大家好，今天为大家解答干燥综合征（SS）。口干许多人不以为然，以为多喝点水就可以了，或者还有人想会不会得了糖尿病，去内分泌科就诊，检查后一切正常；眼睛干许多人以为只是看手机或者电脑多了引起的。其实不然，说不定您就被风湿免疫病中的干燥综合征盯上了。如果既往有患过腮腺炎、有猖獗齿就更应该找风湿免疫医生诊治了。

1.    问：什么是干燥综合征？

答：干燥综合征(sjogren's syndrome，SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，以唾液腺和泪腺的症状为主，血清中存在抗SSA、SSB自身抗体。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征，在儿童中罕见。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE)、类风湿关节炎(RA)等的干燥综合征，较原发性者常见，最常见继发于SLE和混合性结缔组织病（MCTD），也有少部分患儿继发于幼年特发性关节炎（JIA）及系统性硬化病（SSc）。

2.    问：什么原因导致SS？

答：目前认为遗传、病毒感染和性激素异常等多种因素共同作用下，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤，致使唾液腺和泪腺等组织发生炎症和破坏性病变。

3.    问：主要临床表现是什么？

答：本病起病多隐匿，临床表现多样，病情轻重差异较大。可出现复发性的腮腺肿大，累及单侧或双侧，疼痛或无痛。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。由干唾液腺的缺乏会导致咀嚼和吞咽困难，并出现猖獗性龋齿(牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根)，是本病的特征之一。有口干，但不一定都是首症或主诉。有的伴有发热，舌部表现为舌痛舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

        泪腺的累及会出现干燥性角结膜炎。表现为畏光眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他浅表部位，如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应症状。

4.    干燥综合征会遗传吗？

答：SS是一个多基因疾病，具有遗传倾向性。有学者发现，SS患者体内的某些HLA-Ⅱ类抗原的表达频率有所增加。与SS关系最紧密的是MHC-Ⅱ类分子，尤其是HLA-DR和HLA-DQ，而B8、DRw52和DR3在具有西欧和北欧背景的高加索患者中表达较多，B8的升高可能与HLA-DQB1*03有关。中国人则与HLA-DR3、DR2、DRw53相关。研究还发现在HLA-DQ位点上如为DQ1和DQ2杂合子，容易产生高滴度的抗SSA或抗SSB抗体。

5.问：怎么治疗？

答：干燥综合征尚无特异性治疗方法，也不能治愈。目前治疗方案主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。如出现系统器官损坏一定要寻求正规风湿免疫医生的治疗。

6.问：预后如何？

答：本病预后较好。内脏损害中出现进行性肺纤维化、肾小球受损伴肾功能不全、中枢神经病变、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经合理治疗大多可缓解，甚至恢复日常生活和工作。

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