系统性红斑狼疮属全身性多脏器受累的自身免疫性疾病，典型的SLE无论是哪家的标准，诊断并不困难，但不典型的SLE或早期SLE，易被误诊为其他疾病。

         目前我国多数医院及报刊杂志通常引用的SLE诊断标准系美国风湿病协会1982年修订的SLE诊断标准(表9-10）。

         上述11项中，患者具备任何4项或4项以上的表现即可认为是系统性红斑狼疮。

         该诊断标准的敏感性和特异性都很高，比较适应SLE的诊断，但有些标准与我国国情相比，也有不足之处。①我国梅毒患病率很低，许多医院已很少查梅毒反应，而且阳性率并不太高；②我国是口腔溃疡多发地区，白塞病也多见，彼此易混淆；③浆膜炎除SLE外，其他疾病如结核性心包炎，胸膜炎，心肺功能不全，肾功能不全的多浆膜渗液，肿瘤性疾病也影响SLE的诊断；④抗核抗体几乎见于所有的结缔组织疾病。

         另外，许多SLE患者早期可以有1~2个症状、体征，而且可持续好几个月，个别甚至只有实验室异常，而无临床表现，因此用此标准难以进行早期诊断。常见的早期症状有：

①关节痛或关节炎，关节痛可先于其他症状发作几年之前出现，关节炎可类似类风湿关节炎发作常常误诊。但若同时出现皮疹、发热、白细胞减少时，要怀疑SLE；

②脱发、乏力，可在SLE早期单独出现，此时很难与脂溢性脱发，其他慢性病引起的乏力鉴别；

③发热：许多SLE在确诊之前，多有反复原因不明的发热，常为一过性高热。在SLE发作时，高热更为常见，为弛张热或稽留热，38～40C，多无畏寒及寒战，无感染病灶，诊断困难；

④皮疹：是SLE最多见，而且早期的症状之一，典型的蝶形红斑，盘状红斑很容易想到SLE，但不典型的皮疹，特别是蝶形区隐隐约约的皮疹或指趾末端充血疹易误诊，全身性充血性皮疹易与药物疹混淆，银屑样的皮疹易与银屑病混淆；

⑤白细胞减少，血小板减少可以先于SLE其他症状发作几年，甚至10年以前出现，因此，青年女性原因不明的白细胞、血小板减少要考虑到SLE；

⑥尿蛋白阳性，尤其发生在无肾病的年青女性或妊娠早中期，分娩后的妇女持续蛋白尿，要考虑SLE。

         为了提高SLE诊断的敏感性及特异性，国内1982年3月也提出了一个诊断标准，临床8条，实验室6条，够6条标准以上者可以确诊（见表9-11)。

         北京医学院的诊断标准为：①蝶形或盘状红斑和/或皮肤活检阳性；②光过敏；③脱发；④雷诺氏征；⑤关节痛或关节炎；⑥肾炎；⑦浆膜炎；⑧精神症状和/或抽搐；⑨白细胞<4000和/或自家溶血；⑩LE细胞和或抗核抗体阳性，膜型或有抗DNA抗体，满4条者可以确诊，后又在此基础上提出了修订标准：①蝶形或盘状红斑；②皮肤活检（无皮疹者可查正常皮肤）狼疮带试脸阳性；③雷诺现象；④脱发；⑤光过敏；⑥无畸形的关节炎或关节痛；⑦腹膜炎和/或心包炎；⑧肾炎（蛋白尿和/或管型尿和/或血尿)；⑨精神症状和/或抽搐；⑩白细胞<4×10^9/L和/或血小板<100×10^9/L；⑪自家免疫性贫血和/或Coombs试验阳性；⑫LE细胞或抗核抗体阳性；⑬抗DNA抗体阳性；⑭ Sm抗体阳性；⑮C3减低和/或冷球蛋白阳性；⑯肾活检示免疫复合物肾炎；⑰血沉增快；⑱丙种球蛋白升高。够5项以上者可确诊SLE。

         其他的有关SLE诊断标准很多，各家意见不一，但大部分缺乏抗DNA抗体，抗Sm抗体等特异性抗体，如Stevens诊断标准，WHO风湿性疾病诊断标准，Dubois的诊断标准 Ropes的诊断标准，日本厚生省和日本大藤真的诊断标准，英国医学研究会的诊断标准等，可作为参考，在此不一一列举。

         由于SLE是全身性，多脏器受累的慢性疾病，涉及到的鉴别诊断范围较广，主要是全身性疾病的鉴别诊断，个别患者的具体脏器病变的鉴别诊断，①全身性疾病包括感染性发热性疾病：如感冒、结核病、传染性单核细胞增多症、布氏杆菌热、梅毒等。②所有的结缔组织病：如混合性结缔组织病、硬皮病、多肌炎/皮肌炎、结节性多动脉炎和各种血管炎、关节炎疾病。③肿瘤性疾病：如血液系统肿瘤，肺、消化系统、泌尿生殖系统肿瘤等。④其他：如结节病、非化脓性脂膜炎、血清病、免疫缺陷病、内分泌失调、代谢性疾病、各种原因引起的全身性过敏性疾病。⑤以及鹦鹉热、军团菌感染等，但根据详细的病更询问、体格检查，普通和特殊的实验室检查，病理学检查和病情分析，以及比较完善的SLE诊断标准，诊断并不困难。