大家好，“我”是血管炎，简单地说，血管炎一词是指血管壁的组织学炎症。然而，当风湿病学家说到“我”时，一般指的是与此病理学所见相关的临床综合征，即原发性系统性血管炎。本次“我”将简单介绍原发性系统性血管炎，重点是临床特征、诊断评估和什么时候看医生。

         1.虽然“我”的临床表现多种多样，但也有一些基本特征：

       （1）.大部分原发性系统性血管炎都是亚急性发病，在确诊之前可有数月的非特异性表现（包括关节痛、肌痛和神经痛)。

       （2）.存在客观的炎症证据，由体检或实验室检测得出。不论其疼痛程度如何，主观的疼痛陈诉对于诊断或判断疾病活动性是不可靠的。

       （3）.大部分原发性系统性血管炎都累及多个脏器系统。当诊断一个新的血管炎时，应注意正确评估所有的脏器系统。

       “我”的特异性表现主要决定于受累血管的大小。大血管(如大动脉或锁骨下动脉）的炎症会影响头部或四肢的血供；锁骨下动脉或腋动脉的血流减少可降低外周血压或脉搏搏动幅度(一种大血管炎的典型表现)，并且反复摆动上肢可导致大血管炎患者上肢疼痛和早期疲劳，即肢体跛行症；颈动脉受累所致的脑血管意外在大动脉炎也可见到。

        2.确诊

        活检常是确诊“我”最直接的方法。当多个脏器系统受累时，应首选最容易活检的部位。例如，皮肤活检的风险是很低的，皮肤血管炎的组织学证据，连同其他器官受累的证据，就可充分证明原发性血管炎的存在。

        实验室检查对原发性血管炎的诊断和病情监测提供有用的辅助信息。虽然没有能确诊“我”的特异的血清学检查，但血液检查有利于鉴别和“我”有关的其他疾病。血液检查多显示炎症的存在。在未经治疗的血管炎患者中，急性时相反应物如红细胞沉降率和C反应蛋白等常常升高。常规检测也常能提供系统性炎症的证据。白细胞增多、正细胞性贫血或血小板增多等都是非特异性炎症反应的表现，这些在“我”这里中并不少见。

         ANCA检测常常是需要的，但它们并不能确诊或排除系统性血管炎。冷球蛋白是“我”的一个常见病因，但它很难检测，因为在血液凝固之前，抽血的容器和血液应该保温。忽略这点常常导致假阴性的结果。在很多冷球蛋白血症性血管炎患者中，类风湿因子阳性常常提示冷球蛋白的存在。若患者存在高滴度类风湿因子，但不能诊断类风湿关节炎，则是冷球蛋白存在的重要线索。

         一旦确诊了“我”，血常规和尿常规检测对于患者的长期治疗是至关重要的。尿常规检测常常能及早发现早期肾小球肾炎，且此种所见常远远早于血清肌酐的升高。很多免疫抑制剂能够抑制骨髓，而常规血细胞计数对于监测免疫抑制剂的副作用是有用的急性时相反应物的缓慢升高是“我”复发（再活动）的重要线索。

         3.什么时候看医生

         当血管炎患者出现新的症状和体征，应考虑是否血管炎病情活动。感染可与原发性系统性血管炎的表现高度类似。例如，新出现的肺空洞结节可能是真菌感染或韦格纳肉芽肿所致；类似的，关节痛可以是病毒感染所致，或预示着“我”复发了。这在接受免疫抑制剂的患者更具有挑战性，因为感染可以被掩盖或感染的表现有所改变。正因为如此，在治疗血管炎复发之前，咨询在这方面有经验的人是明智的。