有些人会总感觉到口干及眼干，并且对于此不以为然，以为多喝点水就可以了，或者许多人想会不会是因为得了糖尿病，去内分泌科就诊，检查后一切正常；而眼睛干涩许多人以为只是看手机或者电脑多了引起的，其实不然，说不定可能就被风湿免疫病中的干燥综合征盯上了。如果既往患过腮腺炎、猖獗齿就更应该找风湿免疫医生诊治了。

        干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，以唾液腺和泪腺的症状为主，血清中存在抗SSA、SSB自身抗体，本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征，在儿童中罕见。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的干燥综合征，较原发性者常见，最常见继发于SLE和混合性结缔组织病（MCTD），也有少部分患儿继发于幼年特发性关节炎（JIA）及系统性硬化病（SSc）。

        原发性干燥综合征在我国普通人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为3%~4%。女性多见，男女比为1：9~1：20。发病年龄多为40~50岁。该病的病因和发病机制仍未明确，目前的研究发现病毒学、基因学、自身抗体、免疫紊乱和外分泌腺体细胞的凋亡异常等方面因素与该病的发生和发展有着密切的关系。

        SS的主要病理变化包括淋巴细胞在唾液腺、泪腺和某些实质脏器中的广泛浸润，进而导致器官功能受损，也可有少量浆细胞、网状内皮细胞的浸润，并形成淋巴滤泡样结构。腺体导管的上皮细胞增生和肥大，形成肌上皮岛，即在充满大量炎性细胞的基质中导管肌上皮细胞增生形成岛状，成为SS的特征性病理改变。随着病变进一步进展，出现腺管狭窄、扩张、萎缩和纤维化。唇腺活检显示局部淋巴细胞浸润灶（聚集的淋巴细胞数在50个以上为一个病灶）。当成人SS有雷诺现象时，可出现甲皱毛细血管袢的异常。在成人的原发性干燥综合征中也可以出现淋巴瘤。

        血清免疫学检查异常包括高滴度RF、多克隆高免疫球蛋白血症、抗SSA（95%）和抗SSB（85%）抗体阳性。SS中抗SSA抗体阳性经常伴有贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、冷球蛋白血症和血管炎。已有报道儿童SS患者可出现抗磷脂抗体，但通常滴度较低且与血栓现象无关。

        眼部检查异常包括：①Schirmer（滤纸）试验阳性，即≤5mm/5分（正常人为>5mm/5分）；②角膜荧光染色阳性，双眼各自的染点>10个；③泪膜破碎时间阳性，即≤10秒(正常人>10秒)。

        口腔检查异常包括：①唾液流率阳性，即15分钟只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>15ml)；②腮腺造影阳性，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③唾液腺核素检查阳性，即唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差；④唇腺活检组织学检查阳性，即在4mm的组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为阳性。

        多次尿pH>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。其他如肺影像学、肝肾功能测定，则可以发现有相应系统损害的患者。

        因为篇幅的原因就先介绍到这里，下一篇为大家介绍干燥综合征的治疗方案，敬请期待！