上周门诊来了一位11岁的小朋友，该小朋友确诊为幼年特发性关节炎，那么这次我们就来了解一下什么是幼年特发性关节炎。

一、确诊标准

       国际抗风湿病联盟（ILAR）将16岁以下儿童，不明原因持续6周以上的关节肿胀统一命名为JIA。全身型JIA即符合JIA确诊标准，同时伴有不明原因每日发热持续2周以上，有典型的一过性或持续性的关节炎（不仅有关节痛，且伴有关节肿胀或伴关节积液、局部发热、活动受限等症状)，同时伴有以下1项或更多症状：①短暂的、非固定的红斑样皮疹；全身淋巴结肿大：③肝脾大；④浆膜炎。诊断同时应除外下列情况：①银屑病患者②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属患有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）④类风湿因子间隔3个月以上两次阳性。约10%~15%的JA表现为全身型，发病高峰为1~5岁，偶尔也可出现在1岁以前、青春期及成年期。男女发病率大致相同。

二、病因

       全身型JIA的发病与人类白细胞抗原（HLA）、多种细胞因子【目前研究认为三种最重要的促炎症细胞因子—白细胞介素6（interleukin-6，ll-6)，IL-l和肿瘤坏死因子-a（tumor necrosis factor-a，TNF-a)的异常表达是全身型JIA的特征。】有关。

三、辅助检查

       全身型JIA急性期白细胞计数高达(30～50)×10^9/L，以多形核白细胞为主。血小板计数增多，有时可高达1000×10^9/L，常为疾病恶化的征兆，常有正细胞低色素性贫血，贫血多呈中度，有时甚至还要更低。也有报道出现过红细胞再生障碍性贫血。ESR明显增快，但如患儿并发MAS，则ESR可能正常，CRP升高，铁蛋白也往往升高，有时可达1000ng/ml，反映了疾病的炎症程度。各种血清免疫球蛋白于活动期增高，严重者可有高丙种球蛋白血症，病情改善后可望降至正常。补体通常也增高，但自身抗体如类风湿因子和抗核抗体并不常见。关节滑液分析显示为炎性关节炎的表现，滑液外观混浊，白细胞计数可达（10~40）×10^9/L，以多形核白细胞为主，蛋白含量增高，糖含量降低，但补体与成人RA的表现不尽相同，并非所有患儿滑液中的补体均降低，细菌培养示无菌生长。大部分全身型ⅡA患儿会出现骨和软组织的影像学改变，包括受累关节周围软组织肿胀、骨质硫松和骨膜的新骨形成、生长异常和骨龄延迟，随着病史的延长，关节间隙狭窄、侵蚀和生长异常的发生率逐渐增多。在晚期，颈椎和髋关节的病变也很常见，只是关节的半脱位并不常见。

四、治疗

       全身型JIA的治疗分两个方面一是治疗全身病变，二是治疗关节炎症。但在治疗之前，需要对关节外的表现做出仔细的评估，尤其是心肺功能贯血程度，MAS的可能性等。

       除NSAIDs治疗外，全身型JIA常需要早期应用糖皮质激素。当病情严重时可采用静脉注射甲泼尼龙治疗，继而口服泼尼松。在伴发MAS时环孢素治疗显得尤为重要，而当患儿对NSAIDs和糖皮质激素、环孢素反应不佳时可以考虑使用静脉内注射免疫球蛋白（IVlG），TVIG常用的方法为400mg/(kg.d）连续使用3~5天，以后视病情需要每月重复一次。当关节炎对单一NSAIDs治疗反应不佳时可采用关节内注射糖皮质激素或口服甲氨螺呤（MTX）。但据临床观察，MTX治疗全身型JIA的有效率比治疗多关节型和少关节型JIA者低，如上述治疗无效并且累及的是少关节可采用关节腔内注射己曲安奈德，有时即使累及的是多关节，也可适当考虑采用这种方法。

五、总结

       研究认为大约有一半的全身型JIA患儿会完全康复，另外一半患儿可能会累及更多的关节并导致关节功能障碍，但对于后者，另外的一些研究并不完全认同。疾病的最终结果取决于累及功能关节的数目及是否有持续的疾病活动。所以一旦幼儿出现不明原因的关节痛、持续发热及时隐的皮疹，一定要重视，及时带孩子到医院看诊。