复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RPC）是一种少见的全身性多脏器病变，临床以软骨及其它结缔组织结构的复发性、广泛性、破坏性的炎性病变为特征，累及耳、眼、鼻等特殊感觉器官，以及喉-气管-支气管结构、关节和心血管系统等。

       一、复发性多软骨炎有何临床表现？

       RPC是全身性疾病，可累及多个器官及系统，男女发病率基本相等，无明显种族特异性及家族遗传倾向。患病年龄不等，新生儿至90岁老人均可患病，多在40~60岁发病。

       1.耳部病变表现：外耳受累最常见，约90%患者可表现一侧或两侧外耳突然疼痛、触痛。软骨部位呈斑块或弥散性分布的紫红色肿胀，长期、反复炎症可引起耳外形松弛变软、下垂。约一半的患者可累及内耳，亦可累及中耳，表现为听力和/或前庭功能障碍。听力障碍的原因主要包括外耳道狭窄、中耳炎症等。

       2.鼻部病变表现：患者发生鼻软骨炎，起病突然，鼻梁部位红、肿、疼痛、压痛、形成结节，数日可消退，反复发作可导致马鞍鼻畸形。炎症及畸形可导致鼻塞、发胀、鼻溢等一系列症状。

       3.眼部病变表现：病变可累及眼部，表现有巩膜炎、结膜炎、虹膜炎、角膜炎，少数患者还可出现干燥性角膜结膜炎、巩膜软化、脉络膜视网膜炎、视网膜剥离、视神经炎、突眼和眼睑水肿，可影响视力，重者可失明。

       4.关节表现：大多数病人会发生关节病变，关节病变的典型表现为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，发作持续期一般数日至数周。肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等亦可受累，重者可形成连枷胸。

       5.呼吸系统表现：约70%的患者可累及喉、气管、支气管，这是预后不良的指征。可表现有甲状软骨、气管前触痛、声音嘶哑、失声、干咳等，气道狭窄时表现有吸气性喘鸣和呼吸困难、呼吸道感染，重者气管塌陷、窒息，需气管切开。

       6.血管表现：约25%的病人可累及心血管系统。多为升主动脉及主动脉环受累扩张致主动脉瓣关闭不全，大血管血栓形成，还可发生动脉瘤，血管炎，心脏传导系统，心内膜及心包受累等。

       7.其他表现：RPC还可累及皮肤粘膜，表现为口疮、白细胞破碎性血管炎，网状青斑、荨麻疹、结节性红斑，脂膜炎和皮下结节。可发生新月形肾小球肾炎、肝损害和第二、第六、第七、第八对颅神经受损，偏瘫，小脑征，抽搐，器质性脑部综合征和痴呆等。

       8.合并症或疾病：约30%的RPC患者可与其他自身免疫病并存。如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，各种类型的血管炎，白塞病，原发性冷球蛋白血症，强直性脊柱炎，赖特病等，此外尚可合并甲状腺疾病（如甲状腺肿、甲状腺机能减退、慢性甲状腺炎），糖尿病，溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤，并存疾病多发生在RPC之前，但也可同时发生或在发病之后。

       二、如何进行日常护理？

       注意经常开窗通风，保证充分睡眠，尽量穿柔软棉质衣服，减少化妆，用温水清洗皮肤，避免对皮肤刺激。在饮食方面，提倡科学均衡饮食，摄入含有足够的蛋白质、钙和维生素丰富的食物可以增加机体抗疾病能力。