干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺的症状为主,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺也可有相应表现。还可出现腺体外的病变。干燥综合征分为原发性和继发性两种。原发性干燥综合征指不伴有其他任何疾病的单纯性干燥综合征;继发性干燥综合征除了干燥综合征以外,还合并有其他疾病,最常见的继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎、混合性结缔组织病等。所以日常生活中,如果你感到口干眼干时,去医院检查时发现血糖也不高、其它也正常,眼干的时候许多人都以为是不是看手机或者电脑用眼过度而造成的,如果同时还出现过多发龋齿、关节酸痛、成人腮腺炎等,那就要考虑一下是不是身体出现了免疫紊乱,被干燥综合征给盯上了,这个时候就应该找风湿免疫医生诊治了。

一.临床表现
1.口腔表现:SS的唾液腺病变可引起以下症状,如口干(严重者需频频饮水,进食固体食物需以水送下);猖獗性龋齿(因唾液分泌减少而使口腔干燥、无润滑,牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根);唾液腺炎(以腮腺受累最常见)等。
2.眼睛表现:眼睛方面会出现因泪腺分泌减少而出现眼干涩、异物感、磨砂感、少泪等症状,部分病人可因泪腺肿大表现为眼睑肿胀,角膜干燥严重者可致角膜溃疡,但穿孔失明者少见。
3.皮肤黏膜:约1/4的病人出现皮疹,特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小、边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着,与高球蛋白、冷球蛋白血症有关。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。

4.肌肉骨骼:约80%的病人有关节痛,其中10%者有关节肿,多不严重,多数可自行缓解,发生关节破坏者极少;有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表现。
5.其他:干燥综合征还可能导致肾脏(主要累及远端肾小管,表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病)、呼吸系统(表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管/支气管炎,引起干咳,小气道受累者可出现呼吸困难)、消化系统(因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异性症状)、神经系统(周围和中枢神经系统均可累及,以周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常,偏瘫,横断性脊髓炎等)、血液系统(可出现白细胞减少和/或血小板减少)等病变。

二.实验室检查
部分病人可能会出现贫血(多为正细胞正色素型)、白细胞减低或血小板减少的表现。80%以上的病人ANA阳性,抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为70%和40%左右,前者对诊断的敏感性高,后者特异性较强。唇腺活检中凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶,每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶,则为组织病理学检查阳性,可作为诊断依据。

三.日常注意
当患者在风湿免疫专科确诊为SS时,生活上需要注意以下几点:①饮食方面注意饮食清淡,要多喝水、多吃蔬菜和水果,多食些滋润多汁、酸甘并重的食物;忌辛辣刺激油炸食物;戒烟戒酒;②适当规律运动,预防感冒及其他病毒的感染,保持精神舒畅,树立较长时间治疗的耐心和信心;③眼干燥者,适当使用人工泪液滴眼,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会,防止角膜病变进展;④口腔不适者,禁烟酒,注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染;⑤少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂,坚持沐浴后全身使用外用保湿剂,勤换衣裤、被褥。阴道干燥者,应注意阴道卫生,适当使用润滑剂。
