天疱疮有何临床表现?

叶志中医生 发布于2020-07-20 09:13 阅读量6775

本文由叶志中原创

       天疱疮是一种慢性、复发性、严重的以表皮内大疱形成为特点的大疱性自身免疫性皮肤病,较为少见,以30~50岁发病者占半数,男性和女性发病率相等。

       天疱疮的基本损害为薄壁、松弛性的大疱,水疱大小不等,直径一般在0.5~2.0cm,也可大如鸡蛋。水疱大多在正常皮肤上出现,少部分在红斑基础上发生。水疱很容易溃破成为鲜红色糜烂面,在病变进展时糜烂面不断扩大,很少有自愈倾向。病情严重的病例,全身可为多数大片糜烂面。皮损可发生在皮肤、粘膜的任何部位。在口腔粘膜,虽然最初的损害也是水疱,但由于很易溃破,加之口腔不断活动,一般为大小不等的糜烂面,进食时有灼痛感。除口腔粘膜外,其余粘膜部位如眼结膜、鼻腔、外阴、肛门的粘膜也可累及。

       1.寻常型天疱疮

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       是天疱疮中最常见而又最严重的一个类型。发病前一般无前驱症状,约60%患者于皮肤损害发生之前数月出现口腔粘膜糜烂。糜烂面不但较难愈合,而且向周围扩展,还可累及咽、喉、食道、外阴和肛门等处,若发生腹泻者可能是肠粘膜受损表现。所以对有口腔粘膜糜烂面又长期不愈病例,应警惕是否有发生天疱疮的可能,另外,少数患者早期损害只限于某一部位,呈感染性湿疹样皮炎表现,但有疼痛而不一定瘙痒,易出血而较难愈合及损害边缘表皮不仅容易剥离并能向外扩展面可与其它疾病鉴别。可见典型的薄壁、松弛性的大疱,疱壁极易破裂,形成红色湿润糜烂面,糜烂面极易继发感染。除水疱外,偶见血疱、溃疡。大疱可发生在全身任何部位,以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处多见。皮损可在数周内泛发全身,也可以局限于一至数处达数月之久。有不同程度的瘙痒和表皮剥脱处疼痛。一般不发热。皮损消退后常留下棕色色素沉着,偶见色素脱失。

       2.增殖型天疱疮

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       本型天疱疮较少见。本型天疱疮皮损的特点是水疱糜烂面趋于成增殖性损害。皮损好发于腋窝、腹股沟、外阴、肛门、脐周等皮肤皱褶及四肢屈侧。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等全身症状。病变时轻时重,病程较寻常型长。

       3.落叶型天疱疮

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       多发于中年男性。早期损害常限于头皮、面和躯干上部,后迅速或缓慢地发展至身体的大部分或全身。因为病变原发于棘层细胞上部,所以疱壁板薄、迅速破裂,甚至有时难以形成水疱,即使形成也较小并松弛易破。表皮剥脱面渗出形成黄褐色,油腻性叶状结痂,痂下湿润,有腥臭。糜烂面极易出血。患部皮肤充血、肿胀,表皮浅层剥离,形成糜烂及叶状结痂,有时类似剥脱性皮炎。口腔粘膜损害少见,且多不严重。毛发稀疏,指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一。

       4.红斑型天疱疮

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       本型天疱疮较常见。好发于头部、前额、鼻、两颊、耳部、胸背、腋窝、腹股沟,一般不累及口腔粘膜和四肢。有时可发展成落叶型天疱疮。皮损最初常表现为浅褐色油腻性痂的红斑,类似脂溢性皮炎样改变。但在红斑之上可发生疱壁松弛的水疱。其它部位亦为散在的局限性红斑,在红斑或其边缘上发生松弛性水疱,壁薄而松弛易破。愈后遗留色素沉着斑。全身症状不明显,自觉瘙痒。

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