血管炎病是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，不合并另一种已明确的疾病。由于受侵犯的血管大小、种类及病理变化不同，各种血管炎病的临床症状呈复杂性、多发性、累及多个器官，其预后差异甚大，故是一组异质性疾病，临床上统称为系统性血管炎，包括：巨细胞动脉炎、显微镜下多血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿等。本文中我们着重了解一下各类血管炎的肺部情况吧。

       一．血管炎疾病的肺部损害

       1.韦格纳肉芽肿

       韦格纳肉芽肿的呼吸道症状比其他抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管疾病的要多，症状可上至鼻尖，下至肺实质的深部。在下呼吸道炎症中，多以肺浸润或肺结节影为首发表现，基本最后都会出现肺脏的病变。纤维支气管镜下的表现可以是炎症改变或有支气管的狭窄（通常表现为呼吸困难）；在上呼吸道症状中，最为常见的症状是伴有鼻出血的鼻阻塞。偶可见到鼻中隔软骨的破坏和变形，并可能导致鞍状鼻变形。

       2.巨细胞动脉炎

       大约10%巨细胞动脉炎患者的首发症状是不明原因引起的持续性干咳。随着疾病进展，可以通过胸部平片发现间质性或细小的结节样病变。本病可累及肺部主要的动脉，并造成动脉的狭窄、阻塞或血栓形成。

       3. 镜下多动脉炎

       约30%的镜下多动脉炎患者可出现弥散性肺泡出血，是本病主要的肺部表现。

       4.大动脉炎

       大动脉炎患者可由于肺动脉病变而引起气促和咯血。肺动脉炎症可引起肺动脉狭窄并导致肺动脉高压，临床表现与慢性肺血栓栓塞引起的表现相似。

       5.白塞病

       肺动脉瘤是白塞病最为可怕的一种肺内表现，通常为多发性。动脉瘤可能侵蚀支气管并导致肺梗塞，并可引起肺出血。胸部平片可以显示由于动脉瘤渗漏或肺梗塞引起的出血而造成的肺动脉阴影改变以及肺实变区形成。有这些病变的白塞病需要进一步检查以确定肺部血管改变。也有报道表明，白塞病时可发生肺毛细血管炎或肺动脉渗漏而引起弥散性肺泡出血。

       6.过敏性紫癜

       弥散性肺泡出血是过敏性紫癜的主要肺部并发症。

       7.原发性结缔组织病的血管炎

       这一类血管炎与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多肌炎和原发性干燥综合征有关。弥散性间质性肺纤维化是许多风湿性疾病的常见特征，但在血管炎中很少出现，毛细血管炎引起的弥散性肺泡出血是最多见的肺部血管炎性并发症。

       二．辅助检查

       1.放射线检查       

       为了及时发现和确定呼吸道病变，有必要进行相关的放射线检查。其类型和方法要根据症状和有关体征来确定，但胸部平片始终是一种重要的基础性检查，当然，可以由其他一些技术方法来补充其不足，如肺、主支气管或上呼吸道，包括鼻和副鼻窦的CT检查。MRI对于确定肺部血管病变是非常有用的。

       2.实验室检查

       当血管炎出现肺部损害的时候，应该考虑进行以下的检查，如血清蛋白、白细胞计数和分类、血沉、尿常规和血肌酐测定。其中可以通过检测类风湿因子、抗核抗体和更为重要的抗中性粒细胞胞浆抗体以助于诊断。