皮肌炎（dermatomyositis DM）是指横纹肌弥漫性炎性疾病，主要累及对称性的近端肢带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，可伴有或不伴有多种皮肤损害。

       一．临床表现

       1.肌肉表现

       皮肌炎患者早期的肌肉无力主要累及肩部和髋肢带肌，其中髋肢带肌无力更多见，远端肌无力不常见。约一半以上的患者有颈部肌肉，特别是屈肌受累，以至不能抬离枕头，咽部肌肉发病很少见，但吞咽障碍可继发于食道功能异常或环状的咽部梗阻，咽喉部肌肉无力还可以引起发音障碍和吞咽困难。肢带肌无力时，患者上楼梯，上坡困难，走路时下肢软，经常需停下来休息。

       1.皮肤表现

       皮疹与肌肉炎症可同时发病，但也可以早在肌病之前发生，甚至个别患者先有皮疹若干年后，再出现肌肉炎症。每个患者的皮肤类型和范围，程度并不一致，其中皮肌炎关于皮肤方面的各种表现包括以下几种：

       ①向阳性疹：指在上眼睑、眶周、颧部、颈部V形区、双肩部和上背部的暗紫红色斑疹，斑丘疹，对光照敏感，上眼睑的皮疹部位常伴有水肿，沿睑缘分布。

       ②Gottron’s 丘疹：表现为指（趾）关节伸侧出现淡紫色，不高出皮肤或略高出皮肤的丘疹，顶部扁平，伴皮疹中心皮肤萎缩，毛细血管扩张和色素减低。Gottron’s征则主要指指间、掌指关节背面、肘关节、膝关节伸侧及内踝部出现红色斑疹，边缘清晰，覆盖鳞屑或局部有水肿，可有色素沉着或丢失；

       ③指缘或甲周病变：指缘或指尖皮肤有充血、脱屑，表面皮肤粗糙。甲床变厚，有角质层过度角化，甲周红斑，围绕甲周出现线状充血性红斑，随后转变为瘢痕，局部有色素沉着，色素脱落；

       ④“机械手”：指的是手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污秽样皮疹，类似长期用手工操作的劳动手；

       ⑤其他：患者可出现肌肉硬结，钙质沉着（主要见于儿童皮肌炎/多肌炎），雷诺现象更为多见，主要为甲襞微循环改变所致，类似于硬皮病和系统性红斑狼疮，还可出现皮肤血管炎，指（趾）尖梗塞性皮疹，中央萎陷性瘀斑。

       二.日常注意

       ①休息：皮肌炎患者在疾病活动期及其前后要绝对卧床休息，一般在肌炎明显缓解后才能逐步增加活动和锻炼，同时在锻炼运动过程中保证适度、避免过劳过累，循序渐进，量力而行；

       ②生活护理：有光过敏的患者，还要避免强烈日晒和紫外线照射，外出时注意防晒，如戴帽子，穿长袖衣物，打遮阳伞等，以防病情复发或加重，同时还要注意避免使用和接触化妆品和染发剂等含有化学物质的用品；

       ③饮食注意：以优质蛋白、低钠、易消化，并含有丰富维生素的饮食为主，避免过度辛辣的食物，尽可能不进食海鲜（海鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物。忌生冷，油腻之品，少食辛辣刺激性食物，禁止吸烟。

       ④避免受凉感冒：皮肌炎患者抵抗力低下，易继发各种细菌、病毒等微生物感染，因此，患者要注意自我保护，注意保暖，避免受凉，一旦发现感染必须进行有效控制，以免病情复发或加重。