皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织疾病，主要累及四肢近端及颈部的肌群，其特点为对称的近端肌无力，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。

      1.好发人群  女性好发，发病率为男性的2倍。

      2.首发症状  多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛；少数呈急性、突然发病。

      3.肌肉病变  主要为肌无力，表现为上肢上举困难，不能携物、梳头，下肢发软，行走、奔跑、爬楼梯困难，抬头费力等。

      4.皮肤病变

       （1）向阳性皮疹 指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部“V”形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹。

       （2）Gottron征（戈谢征） 指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧出现（紫） 红色斑丘疹，边界清楚，伴有水肿和覆有鳞屑，可有皮肤萎缩及色素减退。

      （3）皮肤异色病样皮疹  主要分布于额头、上胸部等暴露部位，为多发角化性小丘疹，伴斑点状深褐色色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失，还可有甲根皱襞，毛细血管扩张性红斑，甲皱可有不规则增厚，有时可有肢端皮肤硬、紧等表现。

      5.其他内脏病变

       肺部可有急、慢性间质性病变，还可有呼吸肌无力引起的吸入性肺炎等；心脏可有心慌、心前区不适，甚至闷痛、气短、心律不齐，少数患者可有为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿。