狼疮是一种可产生多种自身抗体的疾病，伴有相应的临床表现和脏器受损。某些狼疮可局限于皮肤或由药物诱发。然而，最典型的（原型）狼疮则是一种具有多种多样临床表现且病情相当危重的疾病。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多器官受累的自身免疫性疾病，可以在发病时累及各个脏器，也可在病程中逐渐出现脏器受损，因此常常造成诊断的延误。此病既可症状轻微，也可严重到危及生命，一般取决于是何种脏器受损。

流行病学

SLE是一种多见于女性的疾病，大多数文献报道男女比例是1：9。在美国，SLE在女性中的发病率是9.4/100，000，男性发病率是1.54/100，000[1]。

发病年龄主要在20~30岁之间，但也可在任何年龄发生。在美国，黑人的SLE发病率高于白人，一些学者认为西班牙裔美国人的SLE发病率可能同样高于白人。

发病机理

就如同大多数自身免疫性疾病一样，SLE的确切病因还不清楚。尽管遗传因素有关，比如10%SLE患者有家族史，但环境因素同样也很重要。最被认定的环境刺激是紫外线，一些SLE患者常在沙滩旅行或日晒沙龙后发病或出现疾病复发。其他可能的环境影响因素包括药物（甲氧苄胺嘧啶/磺胺、紫锥菊、口服避孕药和性激素治疗）、吸烟、感染（比如EB病毒）和毒素（硅和汞）。

狼疮是一种产生多种自身抗体的自身免疫性疾病。其中一些抗体与SLE病情直接相关（抗双链DNA抗体与狼疮肾炎，抗SSA抗体与光敏感以及抗磷脂抗体与血栓栓塞）。这些自身抗体与蛋白和组织的结合以及免疫复合物的沉积可诱发炎症过程，并伴以补体活化和炎性细胞因子形成。

最近研究发现，大多数SLE有一种基因表达形式，被称为“干扰素信号”。由a干扰素调节的超过100个基因已开始在SLE中被研究。

诊断

尽管大多数狼疮患者可检测出抗核抗体（ANA），但这个阳性检测结果并不足以诊断。ANA阳性也可见于其他情况，其中包括其他自身免疫性疾病、甲状腺疾病、慢性炎症和肿瘤，也可由药物引起。而且，超过20%的健康年轻女性也可检测出低滴度ANA，但没有临床意义。由于ANA阳性对于狼疮诊断的特异性不强，所以需要其他临床表现以支持诊断。如果仅有疼痛和ANA阳性，但缺乏狼疮的其他特征性表现，则可能更应诊断为纤维肌痛症，而不是系统性自身免疫性疾病。