夏季是蚕豆大量上市的季节，但对部分孩子来说，尝一口鲜嫩的蚕豆可能引发危险。这种被称为“蚕豆病”的疾病，其实是一种常见的遗传性血液疾病，医学上称为“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”。家长了解这种疾病的基本知识，能有效避免孩子陷入健康风险。

什么是蚕豆病？

蚕豆病的本质是孩子体内缺乏G6PD这种酶。G6PD如同红细胞的“保护盾”，能帮助红细胞抵御氧化物质的伤害。当这种酶缺乏时，红细胞变得脆弱，遇到特定诱因就会破裂，引发急性溶血性贫血。

这种疾病属于X染色体连锁隐性遗传，因此男性发病率显著高于女性。我国南方地区是高发区，广东、广西、云南等地的发生率可达3%-10%，这与地域遗传基因分布密切相关。

蚕豆病的典型表现

蚕豆病的发作通常很突然，多在接触诱因后1-3天内出现症状：

- 溶血反应：红细胞破裂后，孩子会出现面色苍白、黄疸（皮肤和眼白变黄）、尿色加深（如浓茶色或酱油色）。

- 全身症状：伴随发热、头晕、乏力、恶心呕吐，严重时可能出现呼吸困难、昏迷。

- 病情进展快：若未及时处理，可能在24-48小时内出现休克、肾功能衰竭，危及生命。

值得注意的是，并非所有G6PD缺乏者都会发病，部分孩子可能终身无症状，直到接触诱因才首次出现反应。

哪些因素会诱发蚕豆病？

除了新鲜蚕豆及蚕豆制品，以下因素也可能触发溶血：

- 药物：抗疟药（如伯氨喹）、解热镇痛药（如阿司匹林）、某些抗生素（如呋喃唑酮）等。

- 化学物质：樟脑丸（含萘成分）、某些染料。

- 感染：严重的细菌或病毒感染可能间接诱发溶血。

家长需特别留意，很多日常用品可能隐藏风险，比如部分复方感冒药、外用消毒水等。

如何诊断和治疗？

诊断方法：

- 新生儿筛查：很多地区已将G6PD检测纳入常规筛查，能早期发现。

- 酶活性检测：通过血液检查直接测定G6PD的活性，是确诊的金标准。

紧急处理：

一旦孩子出现溶血症状，需立即就医。治疗原则包括：

- 停止接触诱因，避免进食蚕豆及可疑药物。

- 严重贫血时需输血治疗，补充红细胞。

- 静脉补液纠正脱水，保护肾功能，预防并发症。

多数患儿经过及时治疗后预后良好，溶血可在1-2周内停止，不会留下长期后遗症。

日常预防要点

蚕豆病无法根治，但通过科学预防可完全避免发病：

1. 明确诊断：若家族中有蚕豆病病史，孩子应尽早做G6PD检测。

2. 规避诱因：牢记禁食蚕豆，就医时主动告知医生孩子的病情，避免使用禁忌药物。

3. 日常护理：家中不使用含萘的樟脑丸，选择成分简单的日用品。

4. 应急准备：随身携带“G6PD缺乏症提示卡”，注明禁忌药物和处理原则，以备紧急情况使用。

常见误区澄清

- 误区一：蚕豆病孩子终身不能吃任何豆类。

真相：仅需避免蚕豆，其他豆类（如黄豆、绿豆）通常可以安全食用。

- 误区二：发病过一次后就会终身免疫。

真相：每次接触诱因都可能引发溶血，且每次发作的严重程度可能不同。

- 误区三：蚕豆病孩子不能接种疫苗。

真相：绝大多数疫苗是安全的，接种前告知医生病情即可，无需过度担心。

蚕豆病虽为遗传病，但并非“终身禁区”。只要家长掌握科学的预防知识，让孩子远离诱因，就能确保他们像正常孩子一样健康成长。记住，早期筛查、主动规避风险、及时就医，是守护蚕豆病孩子健康的三大关键。

作者声明：本文旨在普及儿童蚕豆病的基础医学知识，内容基于公开的医学研究和临床指南整理，仅供参考，不构成诊疗建议。若孩子出现疑似症状或健康问题，请及时前往正规医疗机构就诊，遵医嘱进行诊断和治疗。