这种白血病可控可治!

付孝伟医生 发布于2025-07-29 19:28 阅读量199

本文由付医生原创

慢性髓性白血病知多少

慢性髓性白血病,也常称为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia, CML),是白血病的一种,简称慢粒,是一种慢性的骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病。


图片发自160App
慢粒起病缓慢,早期常无自觉症状,不少患者是在常规体检时或偶然发现外周血白细胞(WBC)升高或脾肿大,而进一步检查得以确诊。慢性粒细胞白血病的自然病程可分为慢性期、加速期和急变期三个时期。慢性期常见的症状包括乏力、头晕、食欲减退、腹部不适等,伴有基础代谢增高的相关症状,如怕热、盗汗、体重减轻、心悸和精神紧张等。症状并不特异,很隐匿。慢性粒细胞白血病多伴有明显的脾脏肿大,甚至巨脾,部分患者有肝肿大,其他表现还包括淋巴结大、胸骨压痛等。白细胞极度增高时可发生“白细胞淤滞症”,表现为呼吸困难、头晕、神经精神症状和血栓形成等。慢粒患者初次诊断时,绝大部分(90%以上)均处于慢性期,血常规可见外周血粒细胞显著增多伴成熟障碍,嗜碱性粒细胞增多,晚期可出现贫血和血小板下降。


异常怀疑慢粒检查不可少

如果患者出现白细胞(white blood cell,WBC)增多或伴脾大,外周血中可见髓系不成熟细胞,应高度怀疑慢性粒细胞白血病。存在Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性是诊断慢性粒细胞白血病的必要条件。


图片发自160App
疑诊慢性粒细胞白血病时,需注意患者有无其他疾病史(如感染、自身免疫性疾病)、特殊服药史、妊娠或应激状况。如果WBC增多不能以类白血病反应解释,需要进行细胞遗传学和分子学检查,鉴别是否为慢性粒细胞白血病或其他髓系增殖性肿瘤等疾病。慢粒诊断需要做包括血常规、肝肾功能及生化指标等的检测。骨髓穿刺检查对慢性粒细胞白血病的诊断是至关重要的,需要做骨髓细胞学和活检,还要完善常规染色体和融合基因的筛查,以明确诊断、分期和危险度分层,指导下一步治疗。

慢粒治疗有妙招

现在慢粒的主要治疗手段是口服酪氨酸激酶抑制剂,这类药物通过阻断BCR-ABL融合基因的活性来起作用,也就是通过靶向慢粒发病的根源,把疾病损害减小到最低程度并重塑健康。


图片发自160App

(1)酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼作为一线治疗初发慢性粒细胞白血病-CP患者长期结果证实,10年生存率为80%—90%。二代酪氨酸激酶抑制剂(如尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼)、三代酪氨酸激酶抑制剂(如普纳替尼)的陆续面世,加快和提高了患者的治疗反应率和反应深度,有效克服了大部分伊马替尼耐药,也为伊马替尼不耐受患者提供了更多选择,使致命的慢性粒细胞白血病成为一种可控的慢性疾病。

(2)羟基脲羟基脲是一种在开始酪氨酸激酶抑制剂治疗前短时间使用的口服化疗药,例如刚开始未确诊慢粒时,或是确诊时血细胞数值非常高的时候,可以降低白细胞数目。

(3)干扰素α及联合使用在伊马替尼出现以前,如果不能采取干细胞移植的话,干扰素α是最佳治疗选择。干扰素α可以使慢性粒细胞白血病细胞死亡。高剂量使用的话,仅有小部分患者可以达到良好的治疗反应。此外,高剂量治疗时副反应很常见。

(4)造血干细胞移植酪氨酸激酶抑制剂时代异基因造血干细胞移植不再是慢性期患者一线的治疗选择,原则上至少二线酪氨酸激酶抑制剂治疗(两种以上酪氨酸激酶抑制剂)不耐受或耐药者考虑异基因造血干细胞移植。急变期患者和未获得最佳治疗反应的加速期患者均应在酪氨酸激酶抑制剂或联合化疗获得反应后推荐异基因造血干细胞移植治疗。推荐的移植方式为异基因造血干细胞移植,新的干细胞会帮助患者生成足够的健康红细胞、白细胞和血小板。如果移植成功的话,疾病可以治愈。不过移植也可能会导致更严重的并发病,甚至死亡。这就是为什么在大多数情况下移植都不是首选。

相关疾病: