慢性髓性白血病知多少
慢性髓性白血病,也常称为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia, CML),是白血病的一种,简称慢粒,是一种慢性的骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病。

异常怀疑慢粒检查不可少
如果患者出现白细胞(white blood cell,WBC)增多或伴脾大,外周血中可见髓系不成熟细胞,应高度怀疑慢性粒细胞白血病。存在Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性是诊断慢性粒细胞白血病的必要条件。

慢粒治疗有妙招
现在慢粒的主要治疗手段是口服酪氨酸激酶抑制剂,这类药物通过阻断BCR-ABL融合基因的活性来起作用,也就是通过靶向慢粒发病的根源,把疾病损害减小到最低程度并重塑健康。

(1)酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼作为一线治疗初发慢性粒细胞白血病-CP患者长期结果证实,10年生存率为80%—90%。二代酪氨酸激酶抑制剂(如尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼)、三代酪氨酸激酶抑制剂(如普纳替尼)的陆续面世,加快和提高了患者的治疗反应率和反应深度,有效克服了大部分伊马替尼耐药,也为伊马替尼不耐受患者提供了更多选择,使致命的慢性粒细胞白血病成为一种可控的慢性疾病。
(2)羟基脲羟基脲是一种在开始酪氨酸激酶抑制剂治疗前短时间使用的口服化疗药,例如刚开始未确诊慢粒时,或是确诊时血细胞数值非常高的时候,可以降低白细胞数目。
(3)干扰素α及联合使用在伊马替尼出现以前,如果不能采取干细胞移植的话,干扰素α是最佳治疗选择。干扰素α可以使慢性粒细胞白血病细胞死亡。高剂量使用的话,仅有小部分患者可以达到良好的治疗反应。此外,高剂量治疗时副反应很常见。
(4)造血干细胞移植酪氨酸激酶抑制剂时代异基因造血干细胞移植不再是慢性期患者一线的治疗选择,原则上至少二线酪氨酸激酶抑制剂治疗(两种以上酪氨酸激酶抑制剂)不耐受或耐药者考虑异基因造血干细胞移植。急变期患者和未获得最佳治疗反应的加速期患者均应在酪氨酸激酶抑制剂或联合化疗获得反应后推荐异基因造血干细胞移植治疗。推荐的移植方式为异基因造血干细胞移植,新的干细胞会帮助患者生成足够的健康红细胞、白细胞和血小板。如果移植成功的话,疾病可以治愈。不过移植也可能会导致更严重的并发病,甚至死亡。这就是为什么在大多数情况下移植都不是首选。