一、系统性红斑狼疮是什么?
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,简称SLE)是一种自身免疫性疾病,以多系统受累和体内出现多种自身抗体为主要特点。系统性红斑狼疮可以累及几乎全身所有的系统和器官,从头到脚都可以出现系统性红斑狼疮的表现。用一句话总结,“Lupus can do everything”(狼疮能做任何事情)。二、系统性红斑狼疮遗传吗?
系统性红斑狼疮的发病与遗传有关,但并非传统意义上的遗传病。系统性红斑狼疮是一种多基因疾病,与遗传基因有一定的关联。研究表明,有系统性红斑狼疮家族史的人群,其患病概率相对较高。具体来说,如果父母患有系统性红斑狼疮,其子女患病的概率是正常人群的数倍。此外,同卵双胞胎中如果有一人患有系统性红斑狼疮,另一人的患病概率也会显著增加。需要注意的是,遗传并非系统性红斑狼疮发病的唯一因素,而是多种因素共同作用的结果。
三、系统性红斑狼疮的高发人群有哪些?
1.育龄期及妊娠期女性·育龄期女性:由于雌激素可能会诱发系统性红斑狼疮,而育龄期女性雌激素水平相对较高,因此是此病的高发人群。·妊娠期女性:妊娠期女性雌激素分泌急剧增加,进一步诱发或增大系统性红斑狼疮的风险。
2.有家族史的人群流行病学及家系调查表明,系统性红斑狼疮患者有明显的家族史。有家族史的人群,其患病概率是正常人的数倍。
3.环境因素相关人群·高原地区居民:长期生活在高原地区,紫外线照射强烈,可能增加系统性红斑狼疮的发病风险。·药物接触者:某些化学药品或药物,如肼苯哒嗪、普鲁卡因胺等,可能诱发系统性红斑狼疮。因此,长期接触这些药物的人群也需要注意。·微生物病原体感染者:某些特殊的细菌或病毒感染也可能诱发系统性红斑狼疮,目前并非非常明确。
四、出现哪些症状或信号时,需要警惕系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮的症状表现多样,且异质性较强,即不同患者的症状可能有所不同。
1.全身症状·发热:大多数疾病活动期患者会出现各种热型的发热,以低中度热为常见。发热用抗生素治疗无效,而激素治疗有效。·乏力:患者常感到疲倦、乏力,并伴有体重下降、食欲减退等症状。
2.皮肤与黏膜症状·皮疹:80%的患者在病程中会出现皮疹,包括颧部蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹等,这些皮疹多无明显瘙痒。·黏膜溃疡:口腔及鼻黏膜无痛性溃疡和脱发较常见,常提示病情活动。·光过敏:部分患者对阳光敏感,晒太阳后会出现皮疹或使原有皮疹加重。
3.关节与肌肉症状·关节疼痛:关节痛是常见症状之一,常出现对称性多关节疼痛、肿胀。·肌痛与肌无力:部分患者可出现肌痛、肌无力、肌炎等表现。
4.肾脏症状·蛋白尿:肾脏受累主要表现为蛋白尿,严重者可表现为肾病综合征,出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等症状。·血尿与管型尿:部分患者可出现血尿和管型尿。·肾衰竭:在病情严重时,患者可出现肾衰竭。
5.心血管症状·心包炎:患者常出现心包炎,可伴有心包积液。·心肌损害:约10%的患者有心肌损害,可出现心律失常、心力衰竭等症状。6.肺部症状·肺间质病变:SLE所引起的肺间质病变,主要是急性、亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化。·肺动脉高压:肺动脉高压在SLE患者中并不少见,也是SLE预后不良的因素之一。·弥漫性肺泡出血:约2%的患者合并弥漫性肺泡出血,病情凶险,病死率高达50%以上。
7.神经系统症状·中枢神经系统病变:包括癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。·外周神经系统受累:可表现为吉兰巴雷综合症、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变、神经丛病及多发性神经病等。
8.消化系统症状·消化道症状:患者可出现食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等症状。·急腹症:少数患者可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等。
9.血液系统症状·贫血:活动性SLE患者常出现血红蛋白下降,导致贫血。·白细胞和(或)血小板减少:白细胞减少(尤其是淋巴细胞减少)和血小板减少在SLE中较为常见。·淋巴结肿大与脾肿大:部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大,少数患者有脾肿大。
10.其他症状·
抗磷脂综合征是SLE患者可能出现的并发症之一,尤其是在疾病活动期。表现为动脉和(或)静脉血栓形成、反复的自然流产、血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。·干燥综合征:约30%的SLE患者有继发性干燥综合征并存,有唾液腺和泪腺功能不全。
·眼部表现:约15%的SLE患者有眼底病变,如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等。
五、目前有哪些治疗方法和途径?
治疗方法和途径主要包括药物治疗和非药物治疗,具体如下:
1.药物治疗非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、免疫球蛋白冲击治疗、其他药物如羟氯喹。
2.非药物治疗血浆置换、免疫吸附疗法等。
六、系统性红斑狼疮的患者有哪些生活习惯需要注意?
1.防晒:平时要做好防晒措施,避免紫外线长时间照射。外出时可以使用遮阳伞、穿长衣长裤等,以减少太阳对皮肤的照射,预防病情加重。
2.饮食调理:保持健康的饮食习惯。可以多吃西红柿、苹果等富含维生素的食物;避免吃辣椒等刺激性的食物;肾脏受累的患者建议优质蛋白饮食。
3.改善生活方式:注意休息,保证足够睡眠时间,避免长时间熬夜。适当进行有氧运动,如散步、瑜伽等,避免突然剧烈的运动。
4.心理调适:避免精神刺激和消极心理因素。保持积极乐观的心态,有利于疾病的治疗和康复。