系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，以血管炎为突出表现，

临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。

一、出现以下情况应警惕SLE　　由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性，男性及其他年龄段人群也可发病。如出现下列中的一些异常，而找不出明确的原因，应做SLE的相关检查。　　

⑴超过3个月的关节肿痛，原因不明的肌肉痛，肌肉无力；　　

⑵长期原因不明的发热；　　

⑶原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡；　　

⑷遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服；　　

⑸面颊部出现持续一个月以上的红斑，主要分布在两颊及鼻梁，而且日晒后加重；　

　⑹近期大量脱发；　　

⑺不明原因的癫痫、痉挛发作；　　

⑻不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变；　

　⑼出现血小板减少、白细胞减少或贫血；　　⑽尿检异常：尿中有蛋白、红细胞或管型；　　⑾无诱因的肝功异常，或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降；　　

⑿原因不明的血沉增快。 

二、SLE的分类诊断标准   

㈠、1982年美国风湿病学会（ACR）诊断标准（最早的分类诊断标准，容易掌握，仍是临床医生常用的诊断标准）　　⑴颧部红斑 　　⑵盘状红斑 　　⑶光敏感 　　⑷口腔溃疡 　　⑸关节炎 　　⑹浆膜炎 （胸膜炎、腹膜炎）　　⑺肾脏病变 （蛋白尿≥0.5g/D，细胞管型等）  　　⑻神经系病变 （中风，精神异常）　　⑼血液学异常 （溶血性贫血，2次或2次以上白细胞减少＜4000/mm3、淋巴细胞减少＜1500/mm3、血小板减少＜100000/mm3） 　　⑽免疫学异常（LE细胞阳性，抗DNA抗体，抗SM抗体，梅毒血清假阳性） 　　⑾抗核抗体阳性。　　符合4项或以上即可诊断（注意：4条以下患者不能排除SLE诊断，需继续观察）。（ANA敏感性高、特异性低；抗ds-DNA抗体敏感性中等、特异性较高；抗Sm抗体敏感性低、特异性极高） 

㈡、1997年美国风湿病协会（ACR）SLE诊断标准（在我国比较适用）　　

以下11项满足4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。

11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体是重要的诊断指标。患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，但随着病情的进展会出现其他项目的表现。其校正之后的特异性和敏感性分别为0.93和0.83，由于敏感性相对较低，容易漏诊，不利于早期诊断。　　

⑴颊部红斑：固定性红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。　　

⑵盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可交生萎缩性瘢痕。　　

⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。　　

⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。　　

⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。　　

⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。　　

⑺肾脏病变：蛋白尿定量（24h）>0.5g/天或+ + +，或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型）。　　

⑻神经病变：癫痫发作戓精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。　　

⑼血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞诚少，或血小板减少。　　

⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体阳性，戓狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。　　⑾抗核抗体：在仼何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。　　1997年美国风湿病学会诊断标准：与1982年ACR标准比较，去除第10条中的第1项，并以抗心磷脂抗体（ACL）阳性或狼疮抗凝物（LAC）阳性代替梅毒血清试验假阳性。　　该标准的局限性：体现传统诊疗思路；年代久远；未纳入新的临床特征，如未涉及与SLE相关的抗β2糖蛋白1（β2-GP1）抗体和血清C3、C4补体水平。   

㈢、分类诊断标准应用评价    目前仅有1997年ACR的SLE分类标准曾在我国SLE人群中进行过验证，结果显示该标准对我国SLE患者具有良好的适用性。新的标准（2012年SLICC、2019年EULAR/ACR）在我国仍然需要更多的数据来验证新SLE标准的适用性。　最新的中国指南推荐采用新的标准（2012年SLICC/2019 年EULAR/ACR）来诊断SLE。2012的SLICC标准虽然有着较高的敏感度，但是特异性较低。2019年的诊断标准不能诊断 ANA 持续阴性的 SLE，虽然这部分患者并不多见，但也需要探讨其他分类标准的可能性。2019年的标准对于儿童特异性较低，有研究证实需要将2019年的标准≥10分提高到≥13分，则可将其特异度提高到与ACR 1997和SLICC 2012标准相同的水平。    临床医生在选择诊断标准的时候还需要综合考虑，不能只选用最新的标准。必要的时候可以全都参考。   

三、SLE的治疗   

㈠、治疗目的：旨在缓解或达到低疾病活动和预防复发，维持器官功能，防止脏器损伤，或使脏器的损伤减轻到最小限度，同时预防或延缓活动期的发生。 

㈡、治疗措施   

1、一般治疗：宣传教育、祛除诱因、精神和心理治疗、局部治疗。　

2、水杨酸和NSAIDs：主要用于治疗非内脏受累的SLE，如关节疼痛等。常用药物有：双氯芬酸钠缓释片、塞来昔布胶囊、依托考昔片、洛索洛芬等。   

3、糖皮质激素：是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心，脑，肾等)受损的情况下更为首选，主要适用于急性活动期病人，特别是急性暴发性狼疮，急性狼疮性肾炎，急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜。病情轻者可小剂量激素联合NSAIDS及抗疟药治疗；病情重者有内脏或多器官损害时要大剂量激素口服或静脉冲击治疗，一般不用NSAIDS及抗疟药。常用药物如泼尼松、甲泼尼龙等。　

　4、抗疟药：常用药物如羟氯喹，主要用于盘状红斑和非内脏受累的SLE患者。对皮疹、光过敏、关节炎、轻度的浆膜炎有效。　

　5、传统慢作用药（csDMARDs）（细胞毒性/非细胞毒药物）：常用于辅助激素治疗，加强疗效，减轻复发，提高生存率。如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯、来氟米特等。　　

6、生物制剂（bDMARD）    2020年指南推荐对经激素和（或）免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者考虑使用。　　

⑴ 抗CD20单克隆抗体：如利妥昔单克隆抗体（RTX），是针对B细胞表面CD20抗原的单克隆抗体，能定向清除B细胞。　　

⑵ BlyS/APRIL通路抑制剂　　①BlyS通路抑制剂：如贝利尤单抗，是针对B淋巴细胞刺激因子（BLys）的特异性抑制剂，是一种能够与可溶性BLyS结合的人源化单克隆抗体。    ②APRIL通路抑制剂：如Atacicept，可同时阻断BAFF和APRIL，临床研究显示其对SLE具有良好疗效。　　③BlyS/APRIL通路抑制剂：如泰它西普（RC18），是TACI-Fc融合蛋白，能同时靶向BLyS和APRIL两个细胞因子，从而更有效地降低机体免疫反应，达到治疗SLE的目的。　　7、大剂量静脉输注免疫球蛋白（IV-Ig）：每天300～400mg/kg，连续3～5天，个别病人可用至1周，对于严重的血小板减少，或重症狼疮合并感染的患者，较适用，　　

8、血浆置换与免疫吸附：适用于①危害生命的SLE；②爆发性狼疮，③急进性LN，④迅速发展的肾综；⑤高度免疫活动者；⑥常规治疗无效；⑦对激素或免疫抑制药无效或禁忌。　　9、其他治疗措施　　如抗凝；雄激素治疗、活性维生素D、全身淋巴结照射、UAV-1放射、造血干细胞移植、CAR-T细胞疗法等。需有临床医生综合评估后确定应用。   

10、中医中药：辨证论治。常用中成药：雷公藤，火把化根，小柴胡丸，昆明山海棠片，逍遥丸，六味地黄丸等。    随着临床对SLE的病因、发病机制、病理损伤的进一步深入研究，SLE 治疗措施及治疗药物仍在不断涌现。上述仅是介绍了部分治疗措施和药物，但已经是眼花缭乱。具体到每一位患者，都有其个性，临床选取治疗措施和药物，要具体分析，不能随意选取药物或照抄照搬，更不能一用到底。SLE的治疗，随诊、定期评估、适时调整方案非常重要。