蚕豆病是一种遗传性疾病，患者由于体内缺乏一种叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）”的酶，在食用蚕豆或某些药物后，会导致红细胞被大量破坏，从而引发急性溶血性贫血。

· G6PD酶的作用：这个酶在人体内扮演着“抗氧化剂”的角色。它能保护红细胞膜不被氧化物质破坏，维持红细胞的稳定。

· 缺乏的后果：当患者体内缺乏这种酶时，红细胞就像失去了“保护罩”，变得非常脆弱。一旦接触到具有氧化性的物质，红细胞就会迅速破裂（即“溶血”）。

图片发自160App



蚕豆病本身是遗传的，但症状的发作需要“诱因”。这些诱因都是强氧化性物质：

· 蚕豆及相关制品：这是最典型的诱因，尤其是新鲜蚕豆。蚕豆中含有多种具有氧化性的物质，如蚕豆嘧啶、异尿咪等。甚至接触蚕豆花粉都可能诱发。

· 某些药物：

  · 抗疟药：伯氨喹、奎宁

  · 磺胺类抗生素：复方新诺明、磺胺嘧啶

  · 解热镇痛药：阿司匹林（大剂量）、非那西丁

  · 其他：呋喃妥因、硝基呋喃类、某些抗结核药等

· 化学物质：

  · 樟脑丸（萘）：这是非常常见且容易被忽略的家庭诱因。含有萘的樟脑丸气味会通过空气吸入引发溶血。

  · 某些指甲油、染发剂

· 感染：细菌或病毒感染（如感冒、肺炎、肝炎等）本身产生的应激反应也可能诱发溶血。

接触诱因后，通常在几小时到几天内发病，表现为急性溶血性贫血：

全身症状：畏寒、发热、头晕、乏力、恶心、呕吐、腹痛。血红蛋白尿：这是最特征性的症状之一。由于红细胞被大量破坏，血红蛋白通过尿液排出，使尿液呈现酱油色、浓茶色或葡萄酒色。

黄疸：皮肤和眼白会变黄。贫血：面色苍白、心跳加速、呼吸急促。严重时可导致休克、心力衰竭、急性肾衰竭，危及生命，需要立即就医。

图片发自160App



控制G6PD酶的基因位于X染色体上，属于X连锁不完全显性遗传。

男性只有一条X染色体，如果这条X染色体带有致病基因，就会发病。女性有两条X染色体。如果只有一条带病，她可能不发病或症状很轻，因此，蚕豆病有“重男轻女”的特点，绝大多数患者是男性。