胰腺神经内分泌瘤是具有神经内分泌功能的一类肿瘤。随着医疗技术的进步，越来越多的胰腺神经内分泌瘤被确诊。尽管其发病率较低，仅占胰腺肿瘤的2-5%，但其具有低度恶性潜能，仍不能掉以轻心。

一、它会发出哪些“信号”？

胰腺神经内分泌瘤中，无功能性约占66%，此类没有明显症状，当肿瘤压迫周围组织时，可能会出现腹胀、腹痛、全身发黄等症状。有功能的肿瘤则根据其分泌激素不同而产生相应的症状：

胰岛素瘤最常见，因胰岛素过量分泌，会导致反复低血糖症状，如晕倒、嗜睡、意识模糊等；

胃泌素瘤因分泌过量胃泌素，导致胃酸增多，会出现反复腹泻、反酸、烧心，引发胃溃疡等；

胰高血糖素瘤因分泌过量的胰高血糖素，会引起糖尿病；

血管活性肠肽瘤因分泌过量的血管活性肠肽，可引起顽固性水样腹泻。

因症状不典型，许多患者并不会重视。那么怀疑有胰腺神经内分泌瘤，应该怎么办呢？

二、应该做哪些检查？

此类肿瘤虽然病情复杂，但并非无从下手，早期诊断治疗是关键。怀疑有胰腺神经内分泌瘤的患者应尽快就诊。

（1）实验室检查：可以完善CgA、NSE、CA-199、CA-125、CEA等肿瘤标志物检查。无功能性神经内分泌瘤通常会出现嗜铬粒蛋白A（CgA）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）的异常升高，研究显示，两者的联合检测能显著提高准确率。而有症状的病人可以根据症状的不同检查血清中的胰岛素、C肽、胃泌素等特定激素水平，帮助确诊。

（2）影像学检查：完善胰腺CT、MRI、内镜超声、PET-CT等影像学检查可以帮助进行肿瘤定位。其中，《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南》推荐首选增强CT，其诊断的特异度达到了96%。

（3）通过内镜超声进行穿刺活检，获得病理诊断，不仅是诊断神经内分泌瘤的“金标准”，还能对后续的治疗起到重要的指导意义。

三、应该如何治疗？

以手术为主的综合治疗，是目前国内外专家针对胰腺神经内分泌瘤的治疗共识。手术治疗也是唯一能完全治愈肿瘤的方法。根据肿瘤的位置以及进展情况的不同，手术包括胰十二指肠切除术、胰腺局部切除术、胰体尾切除术等。若肿瘤较小且为良性，可行微创手术，若肿瘤较大、不排除有局部转移或侵犯周围组织时，则建议行开腹手术。根据肿瘤是否转移、是否侵犯周围组织以及手术中的具体情况，术后可予以非手术治疗，包括生长抑素及类似物治疗、放化疗、靶向治疗等。

四、治疗效果好，及时治疗是关键！

虽然作为“癌王”——胰腺癌的近邻，胰腺神经内分泌瘤的恶性程度更低，预后比胰腺癌要好得多！国内外研究显示，患者的5年总体生存率约为54%，局限性、局部进展性、转移性胰腺神经内分泌瘤的5年相对生存率分别为93%、77%、27%，这已远高于胰腺癌不超过10%的生存率。无功能性肿瘤患者的术后5年生存率为 65%～86%。功能性肿瘤中，胰岛素瘤的外科治愈率可达93%，局限性胃泌素瘤患者的10年生存率也在90%以上。但若等到肿瘤进展为胰腺神经内分泌癌，出现多发转移，生存期通常＜1年。因此，只要早期诊断、合理治疗，是完全有希望长期生存甚至治愈的。

（图片来源于网络）