淋巴管畸形以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病，它是由于淋巴管增生和扩张而成的。淋巴管瘤是一种良性肿瘤，主要由内皮细胞排列的管腔构成，其中充满淋巴液，属于错构瘤的一种，并非真正的肿瘤。常见的临床表现为囊性肿块，质软。病灶可发生于全身含淋巴管网的任何部位，最常见于头颈部。当病灶伴有囊内出血，或感染以及创伤时，病灶体积可迅速增长，对临近的结构组织产生压迫，对患儿不论是在功能上还是在外观上都会产生一定的影响，严重者可出现语言障碍以及呼吸困难等。

主要病因

基因突变

基因突变导致内皮细胞突变，病变可能来源于脉管系统发育的早期。在胚胎期，静脉丛中的中胚层首先形成原始淋巴囊，淋巴囊再逐渐形成有功能的毛细淋巴管，毛细淋巴管相互吻合成网，逐渐汇集成一系列由小到大的各级淋巴管。在这一过程中，由于某种原因使淋巴管系统紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张，部分淋巴管没有和淋巴系统建立沟通，或淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，即形成淋巴管畸形组织，导致淋巴管扩张。

手术、外伤

由于手术、外伤等外力物理因素，患处淋巴液排出障碍，最终形成囊性扩张改变。

炎症

机体各种疾病产生炎症反应，导致组织纤维化，可能导致淋巴管纤维化，从而阻塞淋巴管，导致淋巴管扩张。

症状

淋巴管瘤的典型症状就是囊性肿块，其肿块质地软。多房性囊肿多发生于颈部后三角区，壁薄，腔较大，内含淋巴液，质地柔软，边界不清，与黏膜、皮肤无牢固性粘连，呼吸及咳嗽时肿块张力加大。具体临床表现根据淋巴瘤的种类、生长部位、大小、数量有关，其并发症主要是感染、出血和相应患处的压迫症状。

诊断标准

· 典型病史：典型淋巴管瘤症状，巨囊型淋巴管畸形主要表现为巨大的囊性肿物；微囊型淋巴管畸形主要表现为小疣状透明颗粒或者隆起的质韧包块；混合型淋巴管畸形上述两种分型表现皆可有。

· 诊断性穿刺：巨囊型淋巴管畸形诊断性穿刺可抽出大量淡黄色清亮液体，囊内出血时，穿刺液变为粉红或暗红色。微囊型仅能穿刺出少量淡黄色清亮液体。若抽出陈旧性血液结合细胞学检查可诊断为淋巴管瘤伴出血。

· B超、MRI提示为淋巴管畸形。

· 治疗

· 根据淋巴瘤分型，病情严重程度，瘤体的部位、大小及与周围组织的关系来决定治疗方案。除了有生命危险的功能障碍需要早期治疗外，大部分的淋巴管畸形可推迟至青少年时期。累及范围小且无功能或外观畸形的患者可以观察；如有必要应给予治疗，如药物、注射硬化剂、激光等治疗，亦可手术切除，同时要积极预防并治疗并发症，修复或保留患者的功能及外观美学的完整性。

饮食调理

· 无论行激光还是手术治疗，术后要忌海鲜、发物等，避免影响术后伤口恢复。

· 保证营养摄入充足合理，补充维生素，有利于伤口恢复。

· 忌烟、酒，术前术后避免吸烟、喝酒。

· 禁止食用强烈刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜等；禁止高温饮食，避免过热、过烫饮食。

· 预防措施

· 淋巴管瘤属于良性肿瘤，其目前发病机制尚不明确，考虑可能与基因突变、外伤手术等有关，目前还没有有效的预防手段。