今天上午门诊接诊一个9岁多的小男孩，刚一进门，短裤下，整个右侧下肢佩戴者活动金属支架第一时间吸引了我的注意力。佩戴下肢活动支架的阿甘飞跑的画面突现脑海。我的第一反应时，难道走错了门诊？骨科应该是在门诊二楼。

家属拿出了近期的病例资料，原来患者1个月前在骨科做了右侧股骨下段骨囊肿病灶清创植骨术，术后病理符合动脉瘤样骨囊肿。当前右侧下肢佩戴“Forrest Gump”电影里小时候阿甘佩戴的那种金属支撑。家属想再了解一下这个病的预后，特前来咨询术后康复及随访事宜。故从其流行病学特点、临床表现、发病因素、诊断及鉴别诊断、影像学特点及治疗等方面，整理青少年该少见病种。

1.流行病学特点

动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）是病因未明的侵袭性良性骨肿瘤，常见于骨盆、脊柱附件及长管状骨的干骺端，发病率为1.4/10000，可为原发性或继发性。文献报道，ABC的发病年龄好发于10～20岁，超过40岁的病例不常见，男女比例均等，但也有报道女性多于男性。ABC占原发性骨肿瘤的1.5%～4%，多发生在四肢长骨。ABC虽然是良性肿瘤，但其生物学行为表现活跃，侵袭性及破坏性特征明显，术后复发率高。

2.临床表现

临床诊断和治疗选择常存在分歧，早期无特异性的症状表现，晚期可出现疼痛症状，以酸痛为主，具有一定的侵蚀性破坏，但患者多可耐受，故临床上对其认识不足。

3.发病病因

有ABC 曾经被认为是一种反应性病变，但现已被证明具有以 USP6 基因重排为特征的肿瘤性质。这些病变大多数被认为是原发性病变，但发现多达 30%与其他良性和恶性肿瘤有关，最常见的是骨巨细胞瘤，对该病的病因和性质了解甚少。一些理论认为病变是由血管畸形、创伤或遗传学引起的。

4.诊断及鉴别诊断

ABC的临床诊断常面临困难，初步诊断率低，最终需要病理明确诊断。ABC的病理改变由充满血液的管腔和实性区域交替组成，管腔内覆衬单层、扁平的未分化细胞，周围是由血管丰富的纤维结缔组织构成，内有成簇分布的巨细胞，纤维细胞可见核分裂象。

ABC的临床特征和影像学表现相对缺乏特异性，可以为原发性，也可继发于其他肿瘤，如骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤、血管瘤、骨肉瘤及骨转移瘤等，其中最常见的是继发于骨巨细胞瘤。ABC主要需与骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、早期的内生软骨瘤等相鉴别，临床鉴别诊断困难，影像学检查能够辅助诊断，但最终的鉴别诊断主要依靠病理学检查。

5.影像学特点

ABC  X线片早期表现为边缘有较清晰的溶骨性骨质破坏，膨胀性改变不明显。当骨质破坏扩大时，会出现骨膜下囊状膨胀和骨膜反应，病灶中可见粗细不等的骨桥影。MRI可显示内部大小不一、信号强弱不等的囊腔和低信号间隔、病灶内液平面以及骨皮质断裂和软组织侵袭。X线平片的病灶内骨性间隔以及MRI显示低信号间隔和内液平面，是ABC的主要影像学特点。少数巨细胞肿瘤（gaint cell tumor of bone，GCT）发生明显囊性变（囊性成分＞75%）或ABC实体成分较多时，两者在影像学上的鉴别往往比较困难，在GCT和ABC相关MRI形态学特征中，ABC的囊性变、液－液平面、纤维间隔较多见，而GCT周围骨髓水肿多见，结合MRI纹理参数构建的联合模型能明显提高鉴别诊断效率。

6.治疗手段

ABC血供丰富，常见的治疗方式包括动脉栓塞、刮除术、病灶内注射、冷冻疗法、放疗 和整体切除并放置内固定物。其中，放疗治疗ABC因可能导致继发恶变以及抑制骨生长已较少应用。ABC的治疗方法多样，仍然是有争议的， 目前主要存在3种方案：手术切除、介入栓塞治疗和放射治疗。

单纯刮除植骨是ABC复发率比较高的原因，目前已基本摒弃了这种手术方式。为了更好地控制局部复发，一些附加的辅助手术方式得到应用并取得了一定的效果。如应用瘤体刮除液氮冷冻加植骨的手术方式，或者采用高速磨钻彻底刮除和瘤段切除植骨是防止复发；应用可吸收凝胶联合无水酒精经皮穿刺注射治疗儿童ABC，具有安全、有效、微创的优点；也有研究者认为局部病灶清除是ABC的标准治疗方法，辅助治疗如选择性栓塞和硬化剂注射，可能治愈ABC，但是存在持续性残留病变，需要重复治疗；地诺单抗也是一种有效的治疗方法，特别是在手术关键部位，如脊柱或骶骨。对于病灶较大、骨皮质完整、膨胀性生长的患者，可以骨质开窗后，在关节镜监视下采用高速磨钻彻底切除瘤体，植入自体髂骨或人工骨，是合理的手术方式。

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