1.什么是副神经节瘤？

       副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节瘤”（Pheochromocytoma and Paranganglioma，PPGL）是罕见的神经内分泌肿瘤，按其主细胞对铬盐的反应分为嗜铬性与非嗜铬性。发生在肾上腺髓质的嗜铬性副节瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”，而非嗜铬性副神经节发生的肿瘤则常简称副节瘤。副节瘤好发年龄为30-40岁,多数为良性恶变率在2% -19%,主要表现为局部浸润复发远处转移罕见。由于肿瘤细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素，而导致血压异常与代谢紊乱症候群。患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命。

        现就我院肿瘤科完成的，局部氩氦刀冷冻消融手术治疗恶性副节瘤并骨转移病例报道如下。

   

2.病情简介

　  患者王左，男，55岁，因“发现纵膈副节瘤近7年，反复胸闷气短11月，再发12小时”入院。

      2.1现病史：患者2012年在广州某肿瘤医院行胸腔镜活检病理诊断为副神经节瘤。因拒绝手术治疗，后行局部放疗30余次，出院后定期复查未见异常。

         2018年3月开始出现胸闷、气短、头汗出，伴随血压、血糖急性升高，至深圳某三甲医院对症治疗后好转出院。后发现左侧髋部肿物，活检病理明确为副节瘤骨转移。2018年8月初出现呼吸困难加重，深圳某三甲医院就诊，完善胸部CT提示肺、骨多发转移，给予对症抗感染、引流胸水及对症降压、降糖等对症支持治疗改善。此后呼吸困难仍反复，期间出现急性心衰、肺部感染、胸腔积液、肺不张等合并症，先后多次多家医院住院对症治疗，症状控制不理想。

        2019-02-07 再次出现胸闷气短加重，伴血压、血糖升高（BP max 200/120mmHg,BS max 21mmol/L），不能平卧，上半身燥热头汗出，动则加重，自行服用利尿、降压、降糖用药后症状未见缓解，拟诊断“副神经节瘤（放疗后，多发骨M，胸腔、肺转移待排）、慢性心衰急性加重、高血压急症”收治本科。

       入院症见：神志清楚，精神疲倦，胸闷气短不能平卧，伴胸闷心慌，咯红色泡沫痰、自觉身热，上半身汗出明显，左髋部隐痛（NRS 1-2分），少许口干口苦，左手臂麻木，大便难，小便可，纳眠一般。查体：双下肺可闻及广泛湿罗音，双下肺呼吸音弱；心律不齐，可闻及奔马律，心尖区可闻及3/5舒张期杂音。

2.2 中西医诊断

      中医诊断 ：1.癥积 痰凝血瘀 2.喘证 瘀热水停；

      西医诊断 ：1.恶性副神经结瘤（嗜铬性，放疗后，骨M） 2.慢性左心衰急性加重 3.肺部感染 4.继发性高血压急症 5.2型糖尿病 6.胸腔积液（双侧大量） 7.双下肺膨胀不全 8. 肺动脉高 9.心脏瓣膜病（二尖瓣、三尖瓣中度反流，主动脉瓣轻度反流） 10.高尿酸血症

 2.3 诊疗经过：

入院后经过对症抗感染、抗心衰、引流胸水及胸腔华蟾素关注治疗及控制血压血糖等对症支持治疗，配合院内制剂（消瘤止痛方、利水方外敷）、穴位贴敷及电艾灸等中医外治法，同步中医药辨证口服综合治疗后病情得到控制。

      2019-02-17完善双髋部增强CT提示：左髂骨见不规则片状骨质破坏区，并软组织肿块形成，大小约86x72mm、凸向周围软组织，增强不均匀显著强化，其内可见液化坏死区，邻近左侧中、小明与软组肿块分界不清。考虑患者嗜铬性副神经节瘤介入手术有很大的危险性，麻醉和术中血压很易波动，非常容易诱发高血压危象，急性心衰加重等危重症候。经过术前多次讨论、邀请北京中医药大学东方医院胡凯文团队多位教授远程会诊，充分评估术中术后风险及获益后，制定紧急备选预案后。在医院医务科、急诊科、影像科等多个兄弟科室配合下，排除氩氦刀冷冻消融术相关禁忌症后于2019-03-02，成功在CT引导下经皮左髋转移瘤氩氦刀冷冻消融术，手中成功植入三把氩氦刀，过程顺利，术中未出现高血压急症，出血量约10ml。术后返回病房出现一过性血压升高，经过对症治疗后，患者血压、血糖趋于稳定，心力衰竭及肺水肿得到很好的控制。

左侧髋部转移瘤氩氦刀冷冻消融术治疗中

3.氩氦刀简介：

      3.1氩氦刀原理 通过CT或超声定位，把氩氦刀冷冻探针植入肿瘤内，通过氩气瞬间把3-5mm的细针冷却到-140℃左右，再通过氦气把探针的温度上升至45℃左右，通过冷热交替可以让肿瘤细胞变性坏死，从而达到控制并消灭肿瘤目的。

      3.2.氩氦刀优点 与手术相比损伤小，无创或微创，不开刀、不出血或少出血，病人恢复快；其次对正常器官组织细胞无毒性，成功率较高，并发症较小，可重复冷冻；再者它可单独实行，也可与放化疗或手术结合进行，期间有机配合中医药治疗，达到最小创伤，最大获益。

     3.3.氩氦刀适应症 氩氦刀适用于肺癌、肝癌、肾癌、肾上腺癌、卵巢癌、乳腺癌、子宫癌、骨转移癌、腹膜后转移癌、甲状腺癌、面部肿瘤、前列腺癌、巨大淋巴结转移等各种原发性、转移性实体肿瘤。对于早期孤立性肿瘤可以达到完全冷冻坏死肿瘤的目的，对晚期转移性肿瘤，也可以减轻肿瘤负荷，提高患者生存质量，延长生存期。

4.小结：

       嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中由于过度的分泌儿茶酚胺，因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。即使肿瘤是良性的，多达40 %的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与易感基因的胚系突变相关。大约四分之一是恶性的且存在远处转移，这类不能切除的转移性病灶的治疗方案，包括131I-MIBG核素治疗、放射和化疗，但也只能提供有限的肿瘤控制和激素水平抑制。预后判断和治疗恶性肿瘤仍然是临床实践中最大的挑战。恶性肿瘤患者的自然病史尚未知晓，其预后也不尽相同。目前，恶性肿瘤的诊断依然依赖于转移灶的存在，因此通常诊断恶性时已是晚期。

      PPGL首选治疗是手术切除。在原发性肿瘤完全切除后，PPGL患者有肿瘤复发转移的风险。本案例是原发于后纵膈的恶性副神经节瘤并骨转移，入院即合并继发性高血压急症、左心衰急性加重、肺部感染、肺水肿，病情危重。北京中医药大学深圳医院医院通力合作，联合北京中医药大学东方医院胡凯文团队远程会诊，通过氩氦刀冷冻消融术联合肿瘤专科特色外治法及中医药辨证口服治疗后，患者病情得到有效控制。

参考文献出处:

[1] Renard J,Clerici T,Licker M,et al. pheochromocytoma and abdominal paraganglioma[J]J Visc Surg，2011,148(6)：e409-416.

[2] Harari A,Inabnet WB 3rd.Malignant pheochromocytoma:a review[J].Am J Surg,2011,201(5):700-708.