前面介绍了儿童特发性股骨头缺血性坏死（Perthes病）的一般情况，了解了该病是“自限性疾病”。那么，这个病在病理上是如何演化的呢，临床上有哪些显著特点？本期科普来一个详细的阐释。一般来说，该病通常会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等几个阶段，这就是Perthes病的分期。

瑞典的Henning Waldenström医生在一百多年前（1909年）基于X线片表现，将Perthes病分为四个病理时期：缺血/坏死期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修复期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。时至今日，Waldenström分期仍被广泛应用于临床，该分期不仅阐明了各期影像学表现的差异，更重要在于，不同的影像学分期对应着不同的“病理过程”，而这些都与临床治疗决策的选择密切相关。

图一：Waldenström分期

1.缺血/坏死期：病理上亦为缺血期。不明原因引起股骨头血供异常，静脉回流障碍/淤滞。Perthes病发病最初X线片表现不明显，可仅有“髋关节滑膜炎”等表现，典型的影像学改变常始于发病3-6个月后。股骨头骺变小，密度增高（与“钙盐沉积”有关），关节渗出及股骨头软骨相对增厚致髋关节间隙“增大”。此期临床症状多不显著，和髋关节滑膜炎多重叠，持续0-8个月。

图二：缺血/坏死期X线表现，可见患侧股骨头骺变小，密度增高（发白）

2.碎裂期：病理上为血运修复/重建期。在缺血/坏死期，股骨头骺虽缺血然而形态尚变化不显。随着血运逐渐恢复，破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理并代之以纤维组织、无成骨活动。碎裂期股骨头的强度变弱，在过载（负重）下逐渐塌陷变形。此期患儿行走跛行、髋关节疼痛等临床症状最显著，炎症相关指标处于最高水平。结合股骨头变形相关因素分析，在护理时，需强调较严格免负重，避免对于力学脆弱的股骨头施加过大的载荷。此期常持续6~12个月。

图三：碎裂期X线表现，可见患侧股骨头骺出现1条或以上纵裂

3.修复期：典型表现为新骨形成，由外向内、由后向前。此期大约持续18~24个月。此期股骨头骺力学强度逐渐恢复，可无需严格免负重，开始部分负重，逐渐恢复日常活动。

图四：修复期X线表现，可见股骨头骺新骨形成，由外向内、由后向前

4.愈合期：股骨头进入愈合或塑形阶段，骨小梁结构逐渐形成。

A

B
图五：愈合期X线表现，可见股骨头骺塑形，骨小梁结构逐渐形成（A 无变形，B 明显变形；均为塑形的结果）

如上图图五所示，同为愈合后的X线片表现，为什么形状差异那么大呢？这就和股骨头坏死的突出程度相关。

2003年，Benjamin Joseph医生通过对大量Perthes病病例（610例）自然进程的系列观察，发现股骨头骺在碎裂早期变形及突出轻微、而在碎裂晚期则突出得多。而股骨头突出、包容不良会大大增加变形的几率。如下图：

医生临床治疗也好，患儿家长也好，我们都想得到几乎球形的而非明显变形的股骨头，有没有更细致的分期，能为临床治疗提供一个较为清晰的早期的介入时机，尽量获得股骨头接近圆形的时机呢？  

Benjamin Joseph医生在一项大宗病例回顾性研究中证实，在坏死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手术治疗的病例，与碎裂晚期或之后病例相比，前者获得“股骨头圆”的几率为后者的16倍。待病程进展到晚期，股骨头往往已发生不可逆畸形变，只能进行拯救性手术治疗以尽可能的减小畸形修复后早发骨性关节炎的概率。因此，Joseph医生建议将碎裂期进一步细分成碎裂早期和碎裂晚期，以指导临床治疗决策。这一观点与Salter医生提出的“早期良好的包容可以通过髋臼对股骨头新生编织骨的力学塑形达到头圆头臼匹配。”不谋而合。

改良Waldenström分期应运而生，经临床近20余年的运用证实，认为一致性非常理想，包含了缺血坏死早期、缺血坏死晚期、碎裂早期、碎裂晚期、修复早期、修复晚期、愈合期等七个分期。如下图：

对于Perthes病，了解疾病分期的临床意义非常大：1）有助于预测疾病自然进程；2）基于病程选择适宜、及时的治疗时机；3）指导临床护理特别为是如何负重提供影像学依据；4）有利于界定重要的“预后相关因素”；5）有利于不同研究中心进行比较研究。

Benjamin Joseph等基于改良Waldenström分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventive intervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。