病例：

1. 患儿，男，13岁，因“进行性意识障碍6小时”急诊入院。

2. 入院前6小时前患儿无明显诱因出现头晕、头痛等症状，随后出现意识障碍，表现为呼之不应，四肢肌张力高，无呕吐，无抽搐，急诊前往附近医院行头颅CT示鞍区、鞍上可见混杂密度影，脑干及脑室周围密度减低，右侧脑室前角水肿明显，右侧脑室扩张，给予保守等治疗。现家属为求进一步治疗，来我院就诊收住院。

3.查体：中度昏迷，刺激时呈去大脑强直表现，双上肢屈曲，双下肢强直，左侧瞳孔直径约5.0cm，右侧瞳孔直径约6.0mm，对光反射消失，颈抵抗（+）。腹壁反射存在，四肢肌张力增高，双侧膝、腱反射亢进，双侧巴氏征（+）。

4. 头颅CT示鞍区可见巨大占位。

5.治疗过程：

   患儿入院时呈昏迷状态，病情较重，我院为患儿开通绿色通道，急诊行了脑室外引流术及双侧去骨瓣减压术。术后患儿病情较术前好转，病情趋于稳定，为我们行进一步MR检查及行肿瘤切除创造了条件。完善相关检查后为患儿行了肿瘤切除术。 

6.术后病理为颅咽管瘤，术后2月复查MR检查示肿瘤完全切除：

  目前情况

患者目前已清醒，可自行行走，无多饮多尿等表现，无特殊不适。体格检查：生命体征平稳，头部伤口愈合良好，左侧肢体肌力4-5级，肌张力稍高，生理反射存在，病理征未引出。

  颅咽管瘤（craniopharyngioma，CP）是胚胎时期残存的颅咽管上皮细胞发生的肿瘤，是位于鞍区的良性肿瘤。年发生率为0.13/10万，成人和儿童发病率各占50%。占儿童颅脑肿瘤的5%-10%，占成人颅内肿瘤的1%-4%。颅咽管瘤是儿童最常见的鞍区肿瘤，在儿童鞍区肿瘤中占56%。发病年龄主要集中在5-14 岁与50-74 岁。组织学分为成釉细胞型（adamantinomatous craniopharyngiomas，ACP）和鳞状乳头型（papillary pharyngioma，PCP）。前者儿童多见，常呈现明显的囊变、钙化，后者成人多见，囊变、钙化少。应用显微神经外科肿瘤全部切除后，10年肿瘤复发率为10%-18%，90% 患者可达到良好生存。

    临床表现：最常见的症状表现为视力、视野障碍和内分泌异常（尿崩、高泌乳素血症或全垂体功能低下；儿童表现为甲状腺功能低下、性腺功能低下、生长迟缓等）

    颅咽管瘤在儿童及成人中的临床表现有所不同，成人多以头痛及视力减退为首发症状，而儿童以内分泌障碍（发育矮小、尿崩、青春期第二性征发育迟缓等）和脑积水为主要表现。

    影像学检查：

    1.颅脑CT

    头部CT扫描可见肿瘤呈囊实性变化。

    2.颅脑MRI

    MR影像可以较好的显示肿瘤与周围结构。

    治疗：

    1.手术切除是颅咽管瘤首选的治疗方式。

    2.放射治疗作为颅咽管瘤综合治疗或辅助治疗的一部分，占有重要的位置。多数研究证实对不完全切除或/和术后复发的颅咽管瘤患者行放射治疗明显降低了肿瘤的复发率并提高了患者的存活率。

    3.长期内分泌科随诊，颅咽管瘤术后会出现一些比如多尿、甲状腺功能低下、生长激素低下等垂体功能低下的内分泌问题，所以定期内分泌门诊复查也显得尤为重要。