功能性面部疾病以面部肌肉过度活动为主,可单独发生亦可合并躯体运动障碍,好发于女性,各年龄阶段均可发病,高峰发病年龄约40岁。
临床特征为突发突止,持续时间长短不一,病程中症状波动较大,可随注意力分散而减轻或终止,可与躯体疾病或精神心理疾病共病如非典型面部疼痛、偏头痛、慢性疲劳等。
最常见的发作模式为眼睑、下唇、颈阔肌等不同组合的强直性痉挛,以单侧多见。 根据面部受累部位,可以分为双侧眼睑受累、单侧下面部和(或)眼睑受累、单侧或双侧眼球受累、双侧下面部及舌肌受累、上腭受累。
单侧下面部和(或)眼睑受累 功能性面部疾病的常见表现,又称为功能性面肌痉挛。
两大诊断线索:拉唇征、假笑;
1、单纯下面部受累表现为一侧下唇持续性侧向和(或)向下拉扯,伴下颌偏斜,称为拉唇征(lip-pulling test);
2、同时合并同侧眼轮匝肌或颈阔肌过度收缩,呈假笑(smirk),因此认为,拉唇征和假笑是功能性面部疾病的诊断线索。
单侧面肌受累应注意与面肌痉挛相鉴别,与面肌痉挛患者受累肌肉同步发作性抽搐不同,大多数功能性面肌痉挛患者表现为受累肌肉非同步且持续性强直收缩;面肌痉挛患者眼轮匝肌和额肌同时收缩致眉毛抬高,称为Babinski其他征(Babinski's other sign,图1c),诊断特异度达100%,而功能性面肌痉挛患者闭眼侧眉毛降低、对侧眉毛抬高,称为Babinski其他征缺失,此为特异性诊断线索(图1d,1e);此外,高达80%的面肌痉挛患者睡眠期仍有发作,而功能性面肌痉挛患者通常睡眠期无发作。
