深圳市儿童医院神经外科日前成功对一例6个月年龄，同时患有Crouzon综合征、脑积水、巨颅症、潜毛窦的患儿实施了颅缝早闭矫治+巨颅症整形+脑积水分流+潜毛窦切除手术。该患儿病情罕见而复杂，加之营养发育较差，手术难度极高，深圳市儿童医院神经外科团队不畏艰险，术前制定详尽的手术方案，术中克服了重重困难，术后精心治疗护理，使得患儿成功康复。

Crouzon综合征是一种少见的先天畸形综合征，会导致多个颅缝早闭、上颌骨发育异常、突眼，造成患儿不仅有着“外星人”一般的外貌，关键是颅内压力过高，会严重影响脑发育和智力、活动发展，需要在合适的时机进行合理的手术治疗。该手术属于小儿神经外科高难度手术，而这例患儿的特殊复杂情况则尤其困难，她同时患有Crouzon综合征、脑积水、潜毛窦，而脑积水导致她的额部形成巨颅症，给Crouzon综合征导致的颅缝早闭手术造成了严重的干扰。一方面要缩小明显突出的额部，一方面要扩大不再生长的其它颅骨，这两者的矛盾如何调和，很考验手术计划的设计，而脑积水更给这两者增加了不可预知的变量。这是个不定型手术，没有现成的手术方案，一切考验着医生的经验和智慧。

深圳市儿童医院神经外科的颅缝早闭团队经过反复讨论和严密计划，设计出适合这个患儿的手术方案和具体操作流程，先实施颅缝早闭的手术，然后前移患儿的眉弓解决她双眼前突的外观，继而放置分流管解决脑积水，最后缩小双侧额部，固定所有的颅骨部件，将头部的所有步骤完成后，再放置腹部的分流管，处理她骶尾部的潜毛窦。这样她不仅头部的畸形得到了矫正，同时脑发育有了足够的空间和继续生长的可能，脑积水也得到了治疗，消除了潜毛窦带来潜在颅内感染的风险。可谓一石四鸟。手术进行了足足12个小时，手术团队克服了手术难度高、上呼吸道畸形插管困难、术中体位变动、液体平衡管理等一系列难关，顺利完成手术。手术医生王靖生主治医师在术后说：“这个手术对我们真的是一个很大的挑战。感谢家长对我们百分百的信任，这是手术成功的首要保证。这个孩子也是幸运的，我们的努力没有白费。”术后患儿恢复良好，目前已经顺利出院。

颅缝早闭属于小儿神经外科的少见病，复杂病，其手术在国内开展的较少，仅有寥寥几家医院能够开展。深圳市儿童医院神经外科团队和国外同行进行了广泛的交流，取长补短，近年来逐渐开展了这种疾病的手术治疗，每年有十余位患儿进行手术，多数属于较为复杂的病变类型。在给众多颅缝早闭的患儿带来了福音的同时，也填补了广东省的空白，提高了深圳市小儿神经外科的水平。