如何确定自己是否能做人工耳蜗？

    “我的听力有问题，需要做人工耳蜗吗？能做人工耳蜗吗？”在临床上这是患者最常问的问题，要回答这样的问题，我们就得全面地了解人工耳蜗植入的适应证和禁忌证。目前国内常用的参照标准是中华医学会耳鼻咽喉-头颈分会发布的《人工耳蜗植入工作指南（2013版）》，对于是否行人工耳蜗植入补偿听力，需要在临床检查以及患者家庭条件康复条件等因素中进行综合考虑，评估人工耳蜗植入能对植入者能带来的收益。

       其中人工耳蜗植入的第一大适应证是单侧或双侧耳重度或极重度感音神经性聋且佩戴助听器效果不佳者可以选择植入，排除无法进行手术的内耳严重畸形和听神经缺失中断以及中耳乳突急性化脓性炎症的绝对禁忌证，和其他无法配合听觉言语训练的相对禁忌证外，可进行人工耳蜗植入。

       判断是否属于人工耳蜗的适应证以及禁忌证排除，需要进行听力学、影像学的检查来评估，除开患者本身的客观身体条件，还应综合考量多种因素，如遗传学、儿科检查、心理、智力、学习能力等。对于导致言语功能差的病因检查，不应只考虑耳聋的因素，一些患有自闭症、智障的儿童听力可以是完好的，但言语功能可能较差，所以在对孩子诊治中，对其他神经系统疾病的判断也是极其重要的。

       本文就人工耳蜗植入术前应进行的以上听力学、影像学以及正在普及的遗传学检查进行说明，供广大患者参考。

听力学检查

       判断耳聋的性质、程度以及助听器效果，需要做的听力学检查包括：纯音听阈测试、声导抗测试、40Hz相关电位（AERP）阈值、听性脑干诱发电位（ABR）气导和骨导阈值、听觉稳态诱发电位（ASSR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、助听听阈和言语识别率检查。

2021世界卫生组织WHO听力损失程度分级

纯音听阈测试

       纯音听阈测试是听力学检查中的金标准，可快速地大致了解到患者听力损失情况，需要患者患主观配合，与声导抗测试结合可初步判断听力损失的性质与病变部位，起到初步听力筛查的作用。

图示为听力图，患者左耳感音神经性听力下降

声导抗测试

可辅助判断中耳病变、耳聋性质，常用226Hz进行测试，一岁以下婴幼儿用1000Hz进行测试。

听性脑干诱发电位（ABR）气导和骨导阈值

图示为ABR波形图，患者右侧Ⅰ波缺失，左侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波间期延长

        ABR用于检测听觉中枢在不同方式的声刺激下的脑电反应，与脑电检测类似，需要患者在平静放松或深睡眠状态下进行，通过观察患者脑电的波形分化来评估的听觉功能（3-4kHz）。40Hz相关电位（AERP）阈值就是在刺激速率40Hz下进行的听觉诱发电位检查，用于检测低频听功能（1kHz），是对ABR检查的补充。

听觉稳态诱发电位（ASSR）

      与ABR不同，ASSR检查由调制声信号诱发，能更好的评估500Hz~4000Hz频率范围的残余听力情况，与纯音测听、ABR测试结果有很好的相关性，但需要更长时间进行测试，对患者状态和环境要求更高。

耳声发射（OAE）

      有瞬态声诱发的TEOAE和畸变产物诱发的DPOAE两种，可检测耳蜗外毛细胞的活动功能，与纯音测听、ABR等结果结合判断病变位置是否在蜗后。

助听听阈和言语识别率检查

       助听听阈可用于判定助听效果、辅助判断是否适合进行手术、预后恢复效果等，提示有无残余听力，佩戴助听器有无效果。

       综合运用各个听力学检查，可初步对患者的听力情况有个基础的了解，但只靠听力学的检查还不能准确地判断听觉神经以及神经传导通路以及内耳结构的完整性，还需要进行相应的影像学检查判定患者的内耳结构等是否属于手术禁忌证。

影像学检查

         了解内耳的生理结构和听神经的完整性，需要必要做的影像学检查包括：高分辨颞骨CT和颅脑核磁共振（MRI）。

图示为颞骨CT，可看到患者左侧内听道的占位性病变

高分辨颞骨CT是常规的术前检查，能够观察到耳蜗及周围颞骨的骨性结构形态，如：耳蜗有无畸形、前庭导水管形态有无扩大、内听道是否有狭窄、神经走行有无畸形等。

颅脑核磁共振检查（MRI）可以能发现颅内更多更小的梗塞灶，及颅内占位及异常病变，对耳部来说，MRI可以更好地观察到听神经与血管的走行大小、宽窄等，与CT检查相互验证。

遗传学检查

       耳聋致病因素很多，其中50%以上由遗传因素导致，即为遗传性耳聋，而遗传性耳聋基因检测是确诊遗传性耳聋的重要手段。耳聋基因评估在人工耳蜗植入中可以支持预测术后效果，一些特定的耳聋基因导致的遗传学性聋的人工耳蜗植入效果较好，如GJB2和PDS基因，但有些耳聋基因也会导致人工耳蜗的植入效果差。临床通过分子诊断技术检测耳聋基因突变位点，以判断患者是否携带耳聋突变基因，可以实现对遗传性耳聋的精确诊断，为早期预防和干预提供理论基础。