1、梅尼埃病。典型症状包括自发发作性眩晕、波动性感音神经性聋、耳鸣及耳闷胀感四联征。但一般只有50%的患者最初同时表现为眩晕和听力下降,19%的患者仅表现为眩晕,26%的患者仅表现为耳聋。一般认为发病的3-5年应该出现典型的四联征,否则梅尼埃病的诊断值得考虑。
1.1梅尼埃病患者头晕发作时很多伴发各种类型的头痛,其中不乏偏头痛样头痛,伴有偏头痛并不能排除梅尼埃病的诊断。与健康对照相比,梅尼埃病患者中不同类型的头痛发生率可能达到70%-76%,偏头痛的发生率可以达到22%-56%,拥有梅尼埃病和前庭性偏头痛两种特征MigRaine-Meniers Disease(MMD)的患者己经被反复报道。
1.2流行病学显示梅尼埃病发病率为15/10万-350/10万。发病年龄差别很大,高发年龄在30-60岁。男女比例约1:1.3,随着病情的发展,30%-50%的梅尼埃病患者可发展为双侧受累。
1.3 MD存在有家族发病的特点,可以作为一个症状群被遗传。
2、前庭性偏头痛也叫偏头痛性眩晕,是很常见的疾病。VM患者中33.3%有偏头痛家族史,76.5%的患者有明显诱因,常见的为劳累、紧张、情绪改变、睡眠不足、天气或温度变化、晃动的视觉刺激、喝茶或咖啡、烟味或气味、外出就餐、嘈杂环境、月经期、喝冰水、吃方便面等。25.9%患者有晕车史。13.7%患者变化体位后诱发眩晕,因此需要和BPPV鉴别。VM是良性病程,数10年的反复发作仅有少数患者遗留轻度的听力损害。
2.1虽然典型表现有眩晕和偏头痛,但头痛和眩晕并不总是同步出现。头痛病史比头晕病史平均早7.3年,前庭症状通常在头痛几年后开始减弱或者消失后出现,多于女性更年期开始出现。
2.2偏头痛和眩晕在一般人群的发病率分别为14%和7%,同时随机发生的比例为1.1%,事实上,两者同时发生的比例为3.2%,是偶然伴发的3倍。前庭性偏头痛是很常见的疾病,多为中年女性,女性与男性之比为5:1-7:1。
2.3VM存在有家族发病的特点,可以作为一个症状群被遗传。
3诊断问题
如果符合梅尼埃病的诊断标准,特别是存在听力下降,即使发作中存在偏头痛症状,也应该诊断为梅尼埃病。当患者有2种不同发作,1个符合前庭型偏头痛,1个符合梅尼埃病,则须诊断2种疾病。4、既然二者表现如此类似甚至纠葛,那么怎么更好的鉴别?两者最大的区别是:MD会引起内耳功能(包括听力和前庭功能)不可逆的下降,而VM一般不会造成内耳永久性的功能下降,属于功能性疾病。搜索近年的文献,我们有以下的方法来鉴别:
4.1发作频率,VM倾向于更频繁。MD的发病机制为膜迷路积水,只有积水到一定程度发生破裂才会出现症状。积水的产生、加重到破裂需要一定时间,不可能在短时间内反复发生。所以如果1周内多次眩晕发作,甚至每天都有发作,基本可以确定至少不可能是单纯的梅尼埃病发作,更应考虑前庭性偏头痛的诊断。
4.2变温试验诱发垂直眼震进行分析。VM组多出现垂直反应,且以健侧易引出多见,健侧的单温热试验垂直反应最大;而MD组超过一半病例(54.55%)未见垂直眼震,其中大部分垂直反应阴性(90.91%)。提示变温试验的垂直反应可灵敏鉴别2组疾病。
4.3高刺激率听性脑干反应(ABR)。分别采用11.1 Hz和51.1 Hz的短声进行ABR检查,强度为100 dB,比较11.1 Hz和51.1Hz两个刺激率条件下的ABR I-V波潜伏期,差值大于或等于0.28 ms为异常。VM患者高刺激ABR异常率明显高于梅尼埃病患者,此点有助于二者的鉴别。
4.4听力情况:VM中有54.88%出现下降型听力下降,多表现为双侧对称性高频感音神经性聋;而MD患者均出现单侧低、中频感音神经性聋。VM只有轻、中度听力下降,而MD可有中、重度听力下降。两者的听力异常率、受损类型及程度有明显区别。
4.5近年影像技术的发展,在MD患者中观察到内淋巴积水已成为现实。Nakashima等提出向MD患者鼓室中注射稀释的钆剂,后进行内耳3D-FLAIR MRI检查,可获得内淋巴积水的客观诊断依据。这或许为二者的鉴别开拓了新的途径。