特发性炎性肌病(IIM),简称肌炎,是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。
目前特发性炎性肌病分为:皮肌炎(DM)、抗合成酶抗体综合征(ASS)、包涵体肌炎(IBM)、免疫介导坏死性肌炎(IMNM)和多发性肌炎(PM),其中皮肌炎和抗合成酶抗体综合征更为常见。
特发性炎性肌病可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官,而间质性肺疾病(ILD)是特发性炎性肌病累及肺脏的最常见临床表现,特发性炎性肌病相关间质性肺疾病(IIM-ILD)是特发性炎性肌病患者致残和致死的重要原因。
特发性炎性肌病的临床表现有对称性近端肌无力、肌痛;各种皮疹,例如:眶周红斑、Gottron疹、Gottron征、披肩征、“V”字征、甲周红斑、皮肤溃疡;雷诺现象、关节肿胀或压痛,技工手,不明原因发热等;对皮肌炎有诊断意义的特异性皮疹有眶周红斑、Gottron 疹、 Gottron征等。
特发性炎性肌病患者常有一些特征性皮肤表现,中华结核和呼吸杂志曾在2022年7月第45卷第7期发表“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识”一文,文中为我们提供了9幅典型的特发性炎性肌病特征性皮肤表现图片。

认识和了解特征性特发性炎性肌病皮肤表现,有利于我们在间质性肺疾病患者中识别出引发间质性肺疾病的病因特发性炎性疾病,避免漏诊和误诊,更有利于疾病的系统治疗。