特发性炎性肌病（IIM），简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。间质性肺疾病（ILD）是特发性炎性肌病累及肺脏的最常见临床表现，特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）是特发性炎性肌病患者致残和致死的重要原因。

大多数特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者呈慢性起病（>3个月）或亚急性起病（1~3个月），部分患者呈急性（<1个月）起病，少数急性起病的患者，在1个月内胸部影像检查肺间质性病变明显加重，伴有进行性呼吸困难和低氧血症，导致急性呼吸衰竭，称为快速进展性间质性肺疾病（RPILD），尤其以抗黑色素瘤分化相关蛋白（MDA5）抗体阳性的皮肌炎相关间质性肺疾病（DM-ILD）患者多见 。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者临床表现包括特发性炎性肌病和间质性肺疾病两方面的表现。

特发性炎性肌病与间质性肺疾病的发生、活动程度、严重性可不相互平行，间质性肺疾病与特发性炎性肌病可以同时发生，间质性肺疾病也可在特发性炎性肌病诊断后出现，部分患者则以间质性肺疾病起病，数月或数年后才被诊断特发性炎性肌病，需要引起医务人员重视，对间质性肺疾病的追根溯源尤为重要。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者间质性肺疾病的临床表现则与其他的间质性肺疾病相类似，主要表现为咳嗽、咳痰、气短，活动后呼吸困难，累及呼吸肌时，呼吸困难可进一步加重，肺部查体可闻及爆裂音（Velcro啰音），咯血、胸痛则少见，肌炎累及吞咽肌时，可出现吞咽困难和胃食管反流。 

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者，还会有特发性炎性肌病的临床表现：有对称性近端肌无力、肌痛；各种皮疹，如：眶周红斑、Gottron 疹、Gottron 征、披肩征、“V”字征、甲周红斑、皮肤溃疡；雷诺现象、关节肿胀/压痛，技工手，不明原因发热等；对皮肌炎有诊断意义的特异性皮疹有眶周红斑、Gottron 疹、Gottron征等。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者的胸部HRCT表现包括磨玻璃影、实变影、网状影、蜂窝影、不规则线状影，条索影，牵拉性支气管扩张等，其中表现为网状影，蜂窝影和牵拉性支气管扩张的，常提示以纤维化病变为主，对治疗反应可能有限。

特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者的肺功能检查主要表现限制性通气功能障碍和弥散功能下降。

熟悉和了解特发性炎性肌病相关间质性肺疾病的临床特征和表现非常重要，由于疾病存在着复杂性和异质性，可以先出现特发性炎性肌病的临床表现，后出现间质性肺疾病，也可以先发现间质性肺疾病，后出现特发性炎性肌病的临床表现，需要临床医师动态评估患者的病情，认真排查和识别。