结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗目标分为短期目标和远期目标。短期目标是以控制结缔组织病和间质性肺疾病的病情延缓进展为主；远期目标是以最大程度地延长患者生存期，提高患者生活质量为主。

因此，结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗目标应该是结缔组织病和间质性肺疾病同时达到病情缓解的双重达标。

结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗原则为早期、规范、个体化治疗。

结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗方案应综合考虑结缔组织病的病情活动度、间质性肺疾病的严重程度和进展倾向，决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次关系。

常用的结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯、免疫球蛋白、吡非尼酮、尼达尼布等。

1. 糖皮质激素（简称激素）：是结缔组织病相关间质性肺疾病治疗的主要药物，胸部CT表现为磨玻璃样或实变性阴影时，对激素治疗更敏感，而以纤维化改变为主的对激素治疗改善的可能性比较小。

2. 环磷酰胺：是结缔组织病相关间质性肺疾病治疗的重要免疫抑制剂，早期应用环磷酰胺可能会有更好的疗效，但由于其毒副作用较大，不建议长期应用。

3. 霉酚酸酯：是一种有效的淋巴细胞增殖抑制剂，对系统性硬化病相关间质性肺疾病的研究表明，霉酚酸酯疗效不劣于环磷酰胺，霉酚酸酯剂量维持在2g/天左右，通常耐受性良好，可以长期应用，但需注意淋巴细胞抑制和肝肾毒性。

4. 静脉用免疫球蛋白（IVIG）：可用于结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗，主要用于难治性结缔组织病相关间质性肺疾病的辅助治疗。

5. 吡非尼酮是一种新型小分子抗纤维化药物，对结缔组织病相关间质性肺疾病，吡非尼酮能够改善系统性硬化病相关间质性肺疾病患者的肺功能，可以延长无肌病皮肌炎伴亚急性间质性肺炎的生存期等。

6. 尼达尼布是另一种抗肺纤维化的药物，尼达尼布治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病、进行性纤维化性间质性肺病的研究显示，尼达尼布组患者用力肺活量年下降率低于安慰剂组，目前已获得我国国家药监局批准，用于系统性硬化病相关间质性肺疾病和进行性纤维化性间质性肺病的治疗。

不同结缔组织病有各自不同的临床特点，并发的间质性肺疾病类型亦有所不同，其治疗方案存在一定差异，在应用激素和免疫抑制剂治疗结缔组织病相关间质性肺疾病的同时，适时联合抗纤维化治疗，可最大程度地保持患者肺功能的稳定。