间质性肺疾病常见于多种结缔组织病，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等。

不同的结缔组织病引起的间质性肺疾病在病理学上和影像学上也有不同的特征：

1、系统性硬化病引起的间质性肺疾病病理学特征可以表现为非特异性间质性肺炎和寻常型间质性肺炎两种。

①非特异性间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为网格影、磨玻璃密度影，以双侧肺底部为主。

②寻常型间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变。

2、类风湿性关节炎引起的间质性肺疾病病理学特征同样为特异性间质性肺炎和寻常型间质性肺炎两种。

①非特异性间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为肺底部磨玻璃密度影。

②寻常型间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变。

3、多发性肌炎/皮肌炎引起的间质性肺疾病病理学特征可以表现为非特异性间质性肺炎、寻常型间质性肺炎、机化性肺炎和弥漫性肺泡损伤四种类型。

①非特异性间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为肺底部磨玻璃密度影。

②寻常型间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变。

③机化性肺炎的胸部CT影像学典型特征为气道不均匀实变，磨玻璃密度影。

④弥漫性肺泡损伤的胸部CT影像学典型特征为弥漫性磨玻璃密度影。

4、干燥综合征引起的间质性肺疾病常见的病理学特征为非特异性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎两种。

①非特异性间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为肺底部磨玻璃密度影。

②淋巴细胞性间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为薄壁囊性改变，磨玻璃密度影，小叶中心结节。

5、系统性红斑狼疮引起的间质性肺疾病常见的病理学特征为弥漫性肺泡损伤。

弥漫性肺泡损伤的胸部CT影像学典型特征为磨玻璃密度影。

6、混合性结缔组织病引起的间质性肺疾病常见的病理学特征为非特异性间质性肺炎。

非特异性间质性肺炎的胸部CT影像学典型特征为网格影、磨玻璃密度影，以双侧肺底部为著。

结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗原则为早期、规范、个体化治疗，了解和掌握不同结缔组织病引起的间质性肺疾病不同病理学特征及影像学特征，有利于疾病的规范诊断和个体化治疗。